骨淋巴管瘤

骨淋巴管瘤疾病病因

　　一、发病原因：

　　是一种由新生淋巴管组成的良性肿瘤，具体病因不清。

　　二、发病机制：

　　1.肉眼观察：肿瘤呈浸润性生长，无完整包膜，切面呈海绵状，为内皮细胞形成的扩张血管腔，腔内充满浅黄色液体，扩张的管腔对周围骨组织产生压迫性萎缩。

　　2.镜下所见：肿瘤由许多内皮细胞形成的扩张淋巴管组成，管内为淋巴液，内有少量淋巴细胞。

骨淋巴管瘤鉴别诊断

　　应注意与骨血管瘤，骨巨细胞瘤，多囊状纤维结构不良等进行鉴别。

骨淋巴管瘤症状诊断

　　一、症状：

　 1.本病常为多发，亦可单发。可发生于任何年龄，多见于10～20岁的青年。性别无明显差异。病变易发生于长骨、颅骨、脊柱、骨盆、颌骨，手足骨很少累及。

　　2.症状与体征：少数病人缺乏自觉症状，多数病人起病缓慢，常有轻微疼痛或剧痛。患部叩压痛，活动受限。病灶穿刺可抽出浅黄色或黄褐色透明液体。骨破坏严重时常发生病理性骨折，患肢功能丧失。发生于四肢者，还可因淋巴水肿，致肢体肥大，弥漫性水肿，皮下脂肪增多而肌肉萎缩。局部肿胀，皮肤无红热和静脉怒张。发生于脊柱者可有脊髓神经受压的症状。骨与软组织常同时受累，当其他脏器亦有多发病变时，则常有乳糜胸。

　　 二、诊断：

　　1.任何年龄的病人，若起病缓慢，病程长，无自觉症状或有轻微疼痛、肿胀、肿块、压痛，特别是肢体增粗，弥漫性水肿。X线片发现病变位于骨干或干骺端或扁骨呈溶骨性破坏，皮质膨胀变薄，髓腔呈多囊状骨破坏，边界清楚。在与骨血管瘤、骨巨细胞瘤、多囊状纤维结构不良等鉴别后，临床应考虑骨淋巴管瘤的诊断，若囊腔穿刺抽出浅黄色液体，实验室检查为淋巴液时，即可除外骨囊肿，而诊断为骨淋巴管瘤。若镜下见到肿瘤由许多内皮细胞形成的扩张淋巴管组成，管内为淋巴液，即可确诊为骨淋巴管瘤。

　　2.淋巴造影对本病有确诊意义，若造影显示淋巴管阻塞，骨内囊腔中有造影剂充盈和停留，即可确诊为骨淋巴管瘤。

骨淋巴管瘤并发症

　　骨破坏严重时，可并发病理性骨折。也可合并乳糜胸。

骨淋巴管瘤检查

　　1.X线显示病变位于骨干或干骺端或扁骨，呈不同程度的溶骨性破坏，皮质膨胀变薄，甚至消失或仅有疏松样残留，皮质边缘不规则不整齐。骨松质和骨髓腔呈多囊状骨破坏，边缘清晰。破坏区内有较多类似网状的骨性间隔。病变广泛时骨干可轻度弯曲或粗细不等。发生于骨膜者，早期出现压迫凹陷，亦可引起骨皮质的广泛性破坏，断裂呈蚕蚀状。发生于长骨者，可有层状或放射状骨膜反应。骨皮质穿破后局部可出现软组织肿块，肢体增粗，皮下脂肪增厚。

　　2.淋巴造影显示患肢淋巴回流时间延长，可见部分性或完全性淋巴管阻塞，出现侧支循环。造影24～48h，可见骨内囊状腔隙中有造影剂充盈。造影剂停留于骨内病灶中可达数月，并可发现异常扩大的淋巴管。

骨淋巴管瘤一般治疗

骨淋巴管瘤西医治疗

　　一、治疗：

　　本瘤虽是良性骨肿瘤，但病灶常为多发性，骨破坏常进行性发展，造成病理性骨折或骨骼畸形，引起功能障碍。故应早期确诊后积极治疗，预后良好。

　　1.手术治疗：腓骨、肋骨、髂骨和肩胛骨等切除后对功能影响不大的部位，可行节段切除或边缘切除术。对脊柱或四肢长骨病变，边缘切除后影响脊柱稳定性和肢体负重功能者，应行内固定和植骨术。对长骨病理性骨折者，应切除瘤骨后行自体或异体骨移植与内固定术。病灶较小而能彻底刮除者，可行彻底刮除、瘤腔灭活、充填植骨术，刮除必需彻底，填塞必须充分防止淋巴液从伤口渗出。

　　2.放射治疗：对于病变范围广泛，累及大部骨干或整个扁骨，或多发性病灶等，手术难以切除，或切除后难以修复缺损重建功能者，或有手术禁忌者，均可放射治疗，使病变静止或缩小，甚至治愈。总剂量为50～60Gy。

　　3.化学治疗：化疗是综合治疗的一部分，对于几个解剖部位的多发性病变和不能手术切除者，在选择放疗的同时，可积极配合多药性联合化疗，以提高疗效。

　　4.动脉栓塞：经选择性动脉造影，确定肿瘤的供血动脉，从供血动脉插入导管，从导管中注入栓塞剂使供应肿瘤血管发生栓塞，使肿瘤缺血坏死，缩小，可作手术前的准备，减少术中出血，也可作为一种治疗手段，减轻症状。

　　二、预后：

　　早期确诊，积极治疗，预后良好。

骨淋巴管瘤一般护理

骨淋巴管瘤护理

　　1.术后护理：

　　注意监测生命体征及病情变化，做好引流管、切口和皮肤护理，预防感染。术后如无禁忌证，可在1～7天后离床活动，即早期离床活动。可先在床上做肢体运动和翻身动作。如果身体恢复良好，可逐步加大运动量，变换锻炼内容。

　　2.放疗护理：

　　指导家人在放疗期间应减少病人活动，保证病人身心休息，放疗前后病人应卧床休息30分钟，放疗期间注意黏膜保护，观察局部器官的功能状态，预防继发感染的发生。

　　3.化疗护理：

　　耐心向病人解释，取得有效的治疗配合，注意观察药液对血管壁的刺激，发现有外渗现象，立即更换注射部位并对局部行普鲁卡因封闭。化疗期间应注意观察有无皮肤瘀斑、齿龈出血及感染等反应。

骨淋巴管瘤饮食原则

骨淋巴管瘤饮食保健

　　合理膳食。