过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎

　　发病原因不明。发病机制与免疫反应有关，血中可测得循环免疫复合物(CIC)、血管壁可测得免疫球蛋白及补体的沉积。虽然CIC是引起肉芽肿性血管炎的主要机制，但细胞免疫也可引起。肉芽肿性反应一般是迟发型超敏反应，但CIC本身可激发肉芽肿的形成，由此产生肉芽肿性血管炎。故肉芽肿性血管炎的免疫反应可以是单一的，也可以不止1种。发生血管炎很可能与许多宿主因素有关，如遗传因素、免疫调节机制和网状内皮系统的完整性等。网状内皮系统能从循环中清除复合物。某些复合物引起血管炎而不是其他血管受累可能与CIC的大小及理化性质有关，还与其他的物理因素如血流的湍动、血管内流体静水压和先前存在的血管内皮损害等因素有关。

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　　一、症状：

1.眼部表现：Churg-Strauss综合征很少出现眼部病变，有些患者可发生结膜、角膜、葡萄膜、视网膜和视神经的坏死性嗜酸性肉芽肿病变。与侵及眼的其它部位相似，偶尔可发生巩膜炎或巩膜外层炎。有时眼部异常可以是本病的首发表现，对这些病变的进一步观察，可有助于Churg-Strauss综合征的早期诊断和早期治疗。在Foster等统计的巩膜炎或巩膜外层炎中没有Churg-Strauss综合征的病例。

　　2.非眼部表现：过敏性血管炎以肺部受累为主，通常也是首发表现。常有哮喘或特应性肺病，或两者均有。多有肺炎和支气管炎病史。在哮喘平均8年之后，当出现全身症状如发热、不适和体重下降时，预示着皮肤、周围神经、心脏、胃肠道和肾脏等多系统疾病的发作将要发生。其他全身临床表现包括：①皮肤受损，出现皮下结节、紫癜和溃疡;②周围神经病变，出现多发性单神经炎;③心脏受累，出现充血性心力衰竭;④胃肠道受累，出现胃、小肠、大肠等胃肠道梗死、溃疡和穿孔;⑤嗜酸性肉芽肿性肾病，并累及前列腺和尿道下部。

　　Churg-Strauss综合征诊断取决于临床表现和病理检查结果。出现坏死性小血管炎，活检组织有嗜酸性坏死性血管内、外肉芽肿，并与多系统的临床表现和实验室检查结果相符合，Churg-Strauss综合征即可确诊。

　　Churg-Strauss综合征较少出现多关节痛和关节炎。中枢神经系异常如癫痫发作等也不多见。

　　一、检查：

1.Churg-Strauss综合征典型的实验室检查 结果是嗜酸性粒细胞计数升高，Churg和Strauss原先描述患者的嗜酸性粒细胞计数为5000～20000/mm3。随着病情的改善，嗜酸性粒细胞可减少。有时可出现血清IgE升高、贫血和ESR增快。

　　2.病理学检查：受累的肺、皮肤和周围神经是有助于诊断的最常见活检部位。

　　3.胸部X线片：可显示易消散或游走性肺部浸润(Löffer综合征)，块状、无空洞形成的结节性浸润，或弥漫性间质性肺病。

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎一般治疗

　　一、治疗：

　　1.采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg·d)，2个月后减量;CTX 2mg/(kg·d)，缓解后减量维持，二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受，可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和环孢霉素A(cyclosporin A)。

　　二、预后：

　　2.早期诊断、早期治疗对及时恢复病情有利，可以明显改善预后。

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎一般护理

　　过敏性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征）是一类原因不明、主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎。患者常有外周血嗜酸性粒细胞增多，伴有哮喘或变应性鼻炎，主要累及肺、心、肾、皮肤和外周神经。

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎饮食原则

　　一、食疗：(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

　　1. 枸杞粥：枸杞与粳米放入砂锅，加入适量水先大火烧开后用小火煮至熟即可。

　　2. 枸杞菊花茶：枸杞子10克,菊花8朵.用开水冲服;

　　3. 枸杞菜猪肝瘦肉汤：枸杞叶320克、猪肝160克、猪肉(肥瘦)80克、鸡蛋70克。姜3克、盐3克 。将枸杞菜摘叶将菜梗煎水，然后捞起，猪肝和猪肉切片，鸡蛋搅匀。 将用菜梗煎好的水加入姜、猪肝、肉片同煲5分钟，再加菜叶，鸡蛋加盐煮熟即成。

二、宜吃：

　　1.多补充维生素A，维生素A的最好来源是各种动物的肝脏、鱼肝油、奶类和蛋类，植物性的食物，比如胡萝卜、苋菜、菠菜、韭菜、青椒、红心白薯以及水果中的桔子、杏子、柿子等栋身胡萝卜素;

　　2.多补充维生素C，青椒、黄瓜、菜花、小白菜、鲜枣、生梨桔子等含量最高;

　　3.多补充蛋白质，如多吃瘦肉、禽肉、动物的内脏、鱼虾、奶类、蛋类、豆类等;

　　4.多补钙，如豆类、绿叶蔬菜、虾皮含钙量都比较丰富。

　　三、不宜吃：

　　1.忌食鱼、牛肉、海鲜、葱姜蒜等;

　　2.不要吃刺激性的食物，如辣椒等。