外阴神经鞘瘤

　　一、发病原因

　　以往有人认为其来源于中胚层神经鞘，但目前的一般认为外阴神经鞘瘤是来源于外胚层的施万细胞(schwann cell)。

　　二、发病机制

　　外阴神经鞘瘤分为良性和恶性两种。

　　外阴恶性神经鞘瘤的发病可能与17号染色体的杂合性缺失有关。抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失，ras基因活性增加导致该病发生。

　　较高浓度的神经生长因子，会使病程恶化。另外，β-雌二醇会促使该病发展。

　　主要与平滑肌瘤鉴别。

　　1、简介：

　　平滑肌瘤是皮肤平滑肌细胞的良性肿瘤。可由血管平滑肌、立毛肌及乳房或阴囊的平滑肌发生而来。皮肤平滑肌瘤不常见。单纯平滑肌瘤没有性别差异，多见于30岁~40岁， 发病可能与遗传有关。

　　2、对比：

　　外阴神经鞘瘤：指神经鞘瘤常有波浪核状，胞质淡染色。细如细丝状。S-100和NSE阳性。

　　平滑肌瘤：核钝圆，胞质红染，免疫组化染色。SMA阳性。

　　一、症状体征：

　　1)好发位置：外阴神经鞘瘤多发生在40~50岁的妇女，常见于四肢及阴部。

　　2)临床表现：一般无自觉症状，有时伴有疼痛和压痛。通常表现为圆形的皮下结节，呈大小不等柔软、散在的肿块，为单发、也可多发。

　　二、检查：

　　可行相关的实验室检查。

　　三、诊断：

　　根据临床上有阵发性疼痛的特点及实验室相关检查，可进行初步的诊断。但仍需要取活体组织行病理检查进行确诊。

　　伴发神经纤维瘤。

　　一、免疫组化检查、肿瘤标志物检查。

　　二、组织病理检查：

　　1)大体检查：

　　外阴神经鞘瘤为孤立生长缓慢的良性肿瘤，多呈圆形，直径为4cm大小，少数可达10cm。

　　肿瘤表面血管丰富，有完整的包膜。肿瘤可有完整的包膜切面实性，白色韧带，常见淡黄色斑区，可伴少数囊腔，含淡黄色液体，也有以囊性为主者。

　　2)显微镜检查：

　　镜下见包膜内有许多小血管，部分肿瘤细胞排列紊乱，结缔组织呈细网状，并可见组织变性而形成的小囊肿，囊腔内充满液体。

　　另一部分肿瘤细胞排列较密集、核长，梭形成栅栏状排列，同时与无核区域相同。

　　肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。

外阴神经鞘瘤一般治疗

　　一、治疗

　　手术治疗

　　(1)适应症：

　　早期患者：手术为首选，根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。

　　转移病人：如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能，可行淋巴结取样活检。

　　(2)局限：

　　常规淋巴结切除并不推崇，因为该瘤大多为血行传播。

　　2.放疗

　　(1)疗效：

　　放疗的作用尚不确切，有研究指出，当外阴肿块巨大无法根治性切除，在术前予以外照射，结果肿块缩小了约50%。

　　(2)局限：

　　对于合并有神经纤维瘤病的患者需慎用，因为会增加继发肿瘤的可能。

　　3.化疗

　　(1)适应症：对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者，可给以化疗。

　　(2)疗效：化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶。

　　(3)化疗方案：VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺。

　　但有学者认为单用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)与其他药物联合应用后的总生存率和疾病缓解生存率并无差异。

　　Lambrou等建议对肿块>5cm、位于深部组织、高度恶性等有复发高危因素的患者予以术后多柔比星(阿霉素)治疗。

外阴神经鞘瘤一般护理

　　预后：

　　影响预后的因素的多方面的，除了患者的身体状况外，还与以下因素密切相关：

　　1、肿块的大小

　　2、根治性手术切除的完整性

　　3、是否合并神经纤维瘤病

　　4、核分裂数等。

外阴神经鞘瘤饮食原则

　　一、食疗方

　　1、软坚类食品 海产品中的海蜇、海带、紫菜、淡菜、海参、鲍鱼等。河产品中莼紫，也能软坚。甲鱼、乌龟，也有软坚作用，还有一定清热作用和滋阴作用。

　　2、活血类食品 中医认为，不少肿瘤可表现为血瘀。治疗采用活血化瘀药。蟹能解结散血，对于有血瘀的癌肿，甚为适合。蟹爪、蟹壳也有破血功能。山楂可以帮助消化，也有活血作用。

　　3、理气类食品 如橘皮、金橘、佛手、柠檬皮等。

　　4、消导类食品 萝卜能消食化痰，腹胀时也适宜食用。生姜可开胃，还可止吐。山楂也可消肉食。

　　5、清热类食品 绿豆，清热解毒，有癌性发热时可食用。丝瓜，凉血解毒。

　　6、健脾类食品 米仁，具有健脾益胃补肺的功能。且能破毒肿、治肺瘘、肺气积脓血等。赤豆，健脾利湿，脾虚有水肿时，可食。鲫鱼，健脾益气，在腹水时也可食用。

　　7、壮阳类食品 羊肉，温补元气，但阴虚、热证时忌食。鳗鱼，温补。鸡，是大补元气的食品，但性温、热证、阴虚时当忌。

　　8、滋阴类食品 生梨，生津润肺。甘蔗汁，生津养阴，且能止吐。蜂蜜，滋阴润燥。西瓜，生津清热。鸭，滋阴，但性滋腻难消化。猪肉皮，也有滋阴作用。

　　9、其他有益的食品 如各种蕈类，对各种肿瘤病人都可吃。大蒜，防癌可能有益。芦笋、弥猴桃等也有益。

　　二、适宜食物

　　(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

　　(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

　　(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

　　(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

　　(5)外阴神经鞘瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

　　(6)外阴神经鞘瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

　　(7)外阴神经鞘瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

　　三、不适宜食物

　　1.禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等，食后会加重阴部的瘙痒和炎症。

　　2.尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。

　　3.避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等，这些食物有助湿增热的作用，会增加白带的分泌量，不利于病情的治疗。

　　4.戒烟戒酒、咖啡等兴奋性饮料。