婴儿青铜综合征

　　一、发病原因

　　由于进行光疗而患上青铜综合症的黄疸婴儿，在青铜症发生前血清直接胆红素均明显升高，可能这是青铜症发生的一个条件。

　　二、发病机制

　　1.直接胆红素增高：

　　见于各类肝内、肝外阻塞使胆汁排泄不畅，直接胆红素与总比值大于55%者。 青铜”色素是胆绿素、胆褐素等，而直接胆红素更易氧化为胆绿素，但“青铜”色素不仅存在于皮肤，血清、肝、脾、肾、心包及腹水均有此色素，故在体内有“青铜”色素积留。

　　2.有肝脏损害：

　　由于小儿同时有肝脏损害，由于肝细胞发生了广泛性损害致使肝细胞对非结合胆红素的摄取、结合发生障碍。血清中非结合胆红素浓度增高，而部分未受损的肝细胞仍能继续摄取、结合非结合胆红素，使其转变为结合胆红素。

　　但其中一部分结合胆红素未能排泌于毛细胆管中，而是经坏死的肝细胞间隙反流入肝淋巴液与血液中，使结合胆红素的排泄受阻，结果造成结合胆红素经小胆管溢出而反流入肝淋巴流与血液，最终均导致血清中结合胆红素浓度也增高而出现黄疸。

　　由于胆红素通过光氧化的产物不能自肝胆排出，是光疗引起本症的另一条件。

　　当患儿同时存在肝脏损害及直接胆红素升高两种情况时，光疗会并发青铜症，但亦有认为光疗对肝脏有损害，而引起本症。

　　一、鉴别：

　　主要应明确黄疸的病因鉴别，以合理指导治疗。

　　除了上面提及的肝细胞性黄疸外，还有另外的两种黄疸。

　　1、溶血性黄疸：

　　由于红细胞大量破坏后，非结合胆红素形成增多，大量的非结合胆红素运输至肝脏，使肝脏(肝细胞)的负担增加，当超过肝脏对非结合胆红素的摄取与结合能力时，则引起血液中非结合胆红素浓度增高。

　　此外，大量溶血导致的贫血，使肝细胞处在缺氧、缺血的状态下，其摄取、结合非结合胆红素的能力必然会进一步降低，结果导致非结合胆红素在血液中浓度更为增高而出现黄疸。

　　2、阻塞性黄疸(胆汁郁积性黄疸)：

　　无论是肝内的毛细胆管、微细胆管、小胆管，还是肝外肝胆管、总肝管、胆总管及乏特壶腹等处的任何部位发生阻塞或胆汁郁积，则阻塞或郁积的上方胆管内压力不断增高，胆管不断扩张，最终必然导致肝内小胆管或微细胆管、毛细胆管发生破裂，使结合胆红素从破裂的胆管溢出，反流入血液中而发生黄疸。

　　此外，某些肝内胆汁郁积并非全由胆管破裂等机械因素所致，还可由于胆汁的分泌减少、毛细胆管的通透性增加、胆汁浓缩、淤滞而致流量减少，最终导致胆管内胆盐沉积与胆栓的形成。

　　不同病因导致的黄疸，在进行光疗时出现青铜症的表现和几率有可能不一样，应注意观察，找出病因，对症治疗。

　　一、症状：

　　黄疸又称黄胆，俗称黄病，是一种由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。通常，血液的胆红素浓度高于2-3mg/dL(34-51)时，这些部份便会出现肉眼可辨别的颜色。黄疸患儿在进行光疗后，皮肤、尿色呈棕色改变，且伴有溶血现象。

　　二、检查：

　　血常规检查时可发现血清总胆红素显著增高，直接胆红素显著增高，转氨酶增高等。

　　三、诊断：

　　结合临床表现和血常规检查，即可予以诊断。

　　一、并发症：

　　产生溶血和肝脏损害。

　　1、溶血：

　　光疗后婴儿出现溶血现象，认为溶血可能也是光疗所致。未成熟儿因皮肤色素少，皮下脂肪薄，血清胡萝卜素浓度低，红细胞对光疗更敏感而产生溶血。

　　但亦有报道接受过光疗的早产儿数以千计，并未发现光疗产生溶血现象，故溶血与青铜症究竟有无内在联系尚待研究。Clak在尸检中发现肝、脾、肾、心包及腹水均呈青铜色而脑脊液和脑实质并无此色素，说明“青铜”色素本身并不造成对神经系统的损害。

　　对青铜病与核黄疸之间有无联系尚待阐明。

　　2、肝脏损害：

　　直接胆红素的升高可以导致肝脏的损害，从而造成恶性循环。

　　一、检查：

　　可作以下检查以鉴别其他病症：

　　1、血常规：

　　外周血液红细胞计数、血红蛋白含量减低，出现幼红细胞，主要是晚幼红细胞。由于网织红细胞及幼红细胞的出现，故可表现大红细胞增多。网织红细胞增多，可达5%以上。血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。

　　2、尿液检查：

　　尿液检查包括了尿常规、中段尿培养、尿三杯检验、阿迪氏计数、尿蛋白定量等等项目。尿常规项目大致可分为四大类：肾病类、糖尿病类、泌尿感染类以及其他疾病类。

　　胆红素和尿胆原两项指标反映肝脏代谢血红素的能力和数量。正常情况下，尿胆红素为阴性，尿胆原为弱阳性。以上指标增高时，往往提示黄疸。尿液颜色呈黄绿色。

　　当尿色呈棕色改变，尿胆原排出增多，是青铜综合症的表现之一。

　　3、红细胞寿命测定：

　　是检测溶血的可靠指标，常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法，能反映红细胞寿命的指数。

　　此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。

　　4、B超检查：

　　根据临床需要选择B超等检查。

婴儿青铜综合征一般治疗

　　一、治疗：

　　本病征目前尚无特殊疗法。

　　黄疸一旦发现，立即隔离治疗，并对其食具、用具加以清毒，将其排泄物深埋或用漂白粉消毒。同时可针对引起胆红素增高的病因进行积极的治疗和积极的退黄等各项治疗。

　　经治疗黄疸消退后，不宜马上停药，应根据病情继续治疗，以免复发。

　　二、预后：

　　基本上来说，青铜色的出现对疾病的预后，精神及体格发育是无影响的。本病症预后良好，症状、体征可自行消退。

婴儿青铜综合征辨证论治

　　下列药方可减轻黄疸的程度，间接减轻青铜症的病情：

　　1、外治法

　　(1)甜瓜蒂10克，研末搐鼻，每日数次，黄水流尽则愈。

　　(2)茵陈蒿1把，生姜1块，捣烂，擦于胸前、四肢。

　　2、针灸疗法

　　针刺章门、太冲、脾俞、肝俞、劳宫、脊中等穴。若嗜卧、四肢倦怠者，可灸手三里。

婴儿青铜综合征一般护理

　　注意保持患儿充足的睡眠，合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。如果母乳喂养，乳母请注意加强营养，多吃瘦肉、鸡汤、鱼汤以及牛奶等高蛋白的食物，同时多吃点蔬菜、水果类等富含维生素和纤维素的食物。

婴儿青铜综合征饮食原则

　　一、食疗方：

　　下列饮食疗法可减轻黄疸的程度。

　　1、鸡骨草煲红枣：

　　鸡骨草60克，红枣8枚，水煎代茶饮。

　　2、溪黄草煲猪肝：

　　溪黄草60克，猪肝50克，水煎服。

　　3、丹参灵芝煲田鸡：

　　丹参30克，灵芝15克，田鸡(青蛙)250克。将田鸡去皮洗净同煲汤，盐调味饮汤食肉。