多发性骨骺发育不良

　　(一)发病原因

　　为常染色体显性遗传性疾病。

　　(二)发病机制

　　其病理改变为骨骺和骺板不规则，缺少骨样组织，软骨细胞排列不规则，骨小梁紊乱，多数骨骺异常骨化。

本病应与Perthes病、先天性髋内翻、Blount病和骨骺点状发育不良相鉴别。

　　一般出生时无明显异常，2岁以后逐渐出现症状。走路较晚，步态不稳，出现膝内、外翻，关节疼痛，功能受限，6～7岁时可出现脊柱侧凸。四肢短，身材矮小，形如侏儒，但面部、头颅正常，智力发育不受影响。

　　临床表现加之X线检查，除外Perthes病、先天性髋内翻、Blount病和骨骺点状发育不良可以诊断。股骨远端骨骺高度与干骺端宽度比值异常可见于多数患儿。这一指标对于早期诊断很有价值。

可并发脊柱侧凸。

X线片检查，全身骨骺出现迟缓，呈斑点状、扁平或分裂，密度增加。髋臼增宽、变扁，类似Perthes病，股骨颈干角减小，呈髋内翻。股骨髁不规则，引起膝内翻。胫骨近端改变，引起胫内翻。椎体出现楔形变。桡、尺、腕、掌、跖骨等均可发生相应的骨骺变化。干骺端有代偿性改变，呈扩张或凹陷。随年龄增长，骨骺的改变逐步消失，但扁平畸形仍存在。严重者可继发退行性骨关节病。

多发性骨骺发育不良一般治疗

　　只有对症矫形，没有特异治疗，矫形手术不宜过早进行，骺末闭合前矫形，畸形复复发率甚高，Murphy(1973)提出及早限制活动量，对减少晚期骨性关节炎的严重程度有帮助。早期髋关节疼痛最简单有效的治疗方法为卧床牵引。晚期退行性改变严重，功能障碍明显的病例，可行全关节置换。对握物能力差的病例，松解掌指关节与近指间关节侧副韧带有所帮助。

多发性骨骺发育不良辨证论治

　　1按摩揉推法：患者俯卧推拿治疗硬板床上，暴露臀部，术者于患者左侧或右侧，两手重叠，用手掌根，按压梨状肌，反复揉按3min，以右侧下肢为例，右侧患肢置于左腿上部，呈交叉形，术者右手将病员右下肢用力向左方推，使左腿最大限度内收;左前臂肘关节屈曲，用肘尖部按揉环跳穴，约3min;体位同上，患肢交叉到健肢上，用拇指指腹在梨状肌部位垂直涤按，在指尖触及梨状肌肌腹后，沿外上方至内上方，来回拔动，并沿全部肌腹拔动一遍，再往压痛部位弹拔2-3遍;指压下髓，阳溪，殷门，环跳，阳陵泉等穴位。术者双手交叉用力揉按臀部痛点，患者可有发热舒适感。

　　2、按压法：医者双手交叉按压痛点1分钟左右。

　　以上手法可循序进行。按压后，术者双手握住患者踝部，微用力做连续小幅度的上下牵抖10-20次左右而结束。手法治疗不需每天都做，每周2次即可，连续治疗2-3周。应该提醒患者的是，应去正规医院的相关科室进行治疗，以确保安全有效，不宜去非法行医的个体按摩处求医。手法治疗对于接受过正规学习和训练的操作者而言是安全有效的，但如果是没有学习过解剖知识的个体按摩人员，难免粗野蛮干，仍有一定的危险性。

　　3、拔罐法：用大、中号竹火罐闪火法自上往下，从患侧臀部、下肢后外侧拔闪罐至皮肤红晕。再涂活络油,拔循经走罐重复5-7遍。

　　4：温和灸法：用药艾条(苏州市艾绒厂出品)，循足太阳膀胱经、足少阳胆经自上而下，艾灸至能耐受为度，穴位周围适当多灸。

　　5、针灸法(水针)：患侧臀部为主穴，秩边、环跳、承扶、臀中、阿是穴每次取1-2个;风市、殷门交替取;阳陵泉、足三里、合阳、承筋每次取2个;药用：VitB12ml、VitB22ml、10%GS15ml的混合液，每穴视肌肉丰厚情况注入1-3ml。每天1次，治疗5次为1个疗程，疗程间休息2天，2个疗程后统计疗效。没治疗完2个疗程又没痊愈者，不作为本组病例，两疗程内痊愈者，作为痊愈统计。

　　6、推拿治疗法

　　(1)用掌或掌根沿梨状肌走行及下肢后侧肌施以推抚手法。

　　(2)单掌或掌根。拇指分别由匕至下揉梨状肌5-7遍。

　　(3)用掌根以上至下揉大腿后侧，至胭窝改为多指拿揉小腿后侧三头肌，反复3-5遍。

　　(4)拇指拨揉坐骨神经路线3-5遍。

　　(5)肘尖拨压梨状肌2-3遍。

　　(6)双拇指按梨状肌走行拨理顺压3-5遍。

　　(7)双手掌成掌根交替按压下肢后侧2-3遍。

　　(8)双拇指交替按压下肢后侧坐骨神经路线3-5遍。

　　(9)掌指关节滚梨状肌及下肢后侧肌群3-5分钟l0

　　(10)按压环跳，承扶，殷门，委中，承山，昆仓穴每1-2分钟。臀池(髂前上嵴与坐骨节结连线中点)以及局部压痛点(阿是穴)。

　　(11)轻快地拿揉梨状肌1-2分钟，多指拿揉下肢后侧2-3遍。

　　(12)轻叩或以拍打结束。

多发性骨骺发育不良饮食原则

　　多喝骨头汤，洋葱也可以补钙健骨。

　　患者可以正常饮食，无特殊饮食禁忌。