丹吉尔病病因

向您详细介绍丹吉尔病的病理病因,丹吉尔病主要是由什么原因引起的。

  一、发病原因

  脂蛋白电泳分析在纯型合子病人可以检测出本病是一种遗传代谢障碍疾病,表现为血清中α-脂蛋白(HDL)缺如,高胆固醇血症和高甘油三酯血症是本病的血清化特征。

  二、发病机制

  是常染色体隐性遗传。由胆固醇酯在巨噬细胞系统存积引起系统性损害。

丹吉尔病鉴别

向您详细介绍丹吉尔病应该如何鉴别诊断。

  与家族性高胆固醇血症、家族性高三酰甘油血症、家族性混合型高脂血症等进行鉴别。根据血脂、胆固醇水平以及详尽的体格检查鉴别并不困难。但是本病发病率极低,非常罕见。需要在排除其他相关疾病以后才考虑本病的可能性。本病表现为血清中α-脂蛋白(HDL)缺如,高胆固醇血症和高甘油三酯血症是本病的血清化特征。

丹吉尔病症状

向您详细介绍丹吉尔病症状,尤其是丹吉尔病的早期症状,丹吉尔病有什么表现?得了丹吉尔病会怎样?

    一、症状

  扁桃体增生伴橙黄色条纹和脾肿大。常有白细胞减少、血小板减少、轻微贫血、网状细胞增高、轻度肝大、多发淋巴结病变、多发性神经病性变、角膜混浊及骨髓贮藏细胞。皮肤改变呈非特异性的丘疹,有时呈黄瘤样。本病通常在30~60岁出现,因为只有这时,组织细胞样细胞增生和脂质存积致各种器官疾病,与动脉硬化间的关系尚无定论。

    二、诊断

  根据临床症状可以进行初步诊断。典型的改变可通过组织化学鉴别,更进一步确诊有待于电镜,取材包括丘疹性损害和未受累皮肤。

丹吉尔病并发症

向您详细介绍丹吉尔病有哪些并发病症,丹吉尔病还会引起哪些疾病?

  可出现早发性动脉粥样硬化,尤其是周围血管病变较冠状动脉硬化常见。此外早发冠心病的概率也较高(男性平均40岁,女性约为50岁);掌纹条状黄色瘤等并发症。严重的可以因为HDL的缺乏导致脂肪酸、胆固醇的增高,可出现早发冠心病、心肌梗死、缺血性脑卒中等并发症。

丹吉尔病就诊

丹吉尔病就诊指南针对丹吉尔病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:丹吉尔病挂什么科室的号?丹吉尔病检查前的注意事项?医生一般会问什么?丹吉尔病要做哪些检查?丹吉尔病检查结果怎么看?等等。丹吉尔病就诊指南旨在方便丹吉尔病患者就医,解决丹吉尔病患者就诊时的疑惑问题。

  • 就诊前准备:

  • 常见问诊内容:

  • 建议就诊科室:

  • 最佳就诊时间:

  • 就诊时长:

  • 诊断标准:

  • 复诊频率/诊疗周期:

  • 重点检查项目:

丹吉尔病检查

向您详细介丹吉尔病应该做哪些检查,常用的丹吉尔病检查项目有哪些。

常见检查:血清载脂蛋白a胆固醇酯

  血清中高密度脂蛋白(HDLS)几乎完全缺如。

  组织病理:组织细胞及贮存有胆固醇的泡沫细胞常见,它们与器官的变化相关,皮肤组织细胞和皮肤的神经中的Schwann细胞中也贮存有胆固醇酯。另外有髓鞘和无髓鞘皮肤神经中也可有脂质贮存。

丹吉尔病治疗

向您详细介绍丹吉尔病的治疗方法,治疗丹吉尔病常用的西医疗法和中医疗法。丹吉尔病应该吃什么药。

丹吉尔病一般治疗

  一、治疗

  烟酸、纤维酸类、三羟基三甲基戊二酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂和鱼油。

  1.烟酸类药物:能抑制VLDL合成,并使LDL生成减少,所以适应于治疗丹吉尔病,但该类药物的副作用较多。

  2.纤维酸类衍生物:是治疗丹吉尔病较为适合的药物。该类药物可显著地降低VLDL浓度,但降低LDL水平效果并不很明显。

  3.HMG-CoA还原酶抑制剂:对FCH具有良好的降脂作用,这类药物不但能显著降低血浆胆固醇水平,也能使血浆三酰甘油浓度明显下降。

  4.鱼油:能抑制VLDL的合成,对治疗FCH有一定的作用。此外,鱼油还能改善餐后高三酰甘油血症。不过鱼油的治疗剂量要求较大,才能获得有效作用。小剂量鱼油(<5g/d)一般无明显降血脂作用。

  5.胆汁酸螯合剂(树脂):如氯贝丁酚不适合用于治疗丹吉尔病,因为这类药物使VLDL水平升高,可加重高三酰甘油血症。

  二、预后

  目前没有相关内容描述。

丹吉尔病护理

向您详细介绍丹吉尔病应该如何护理,丹吉尔病常见的护理办法有哪些。

丹吉尔病一般护理

  注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。

丹吉尔病饮食

饮食适宜:1.宜吃增加免疫力的食物;2.宜吃高蛋白质的食物;3.宜吃高维生素C的食物。
宜吃食物 宜吃理由 食用建议
精 瘦肉 蛋白质含量丰富,可增加机体免疫力,提升白细胞数量。 2-3个每天,白水煮食即可。
牛奶 营养丰富,主要含有钙质以及铁元素,有利于营养物质的吸收,增加机体抵抗力,改善白细胞减少 每日500毫升即可。
折耳根 又叫做鱼腥草,具有增加免疫力的作用。 凉拌食用或者与瘦肉片炒食均可
饮食禁忌:1.忌吃高盐、高调味料的食物;2.忌吃燥热性的食物;3.忌吃刺激性的食物。
忌吃食物 忌吃理由 忌吃建议
味精 可降低机体的免疫功能,属于食品添加剂的范畴,尽量避免。 可用天然调味料。
咸鱼 味道比较厚重,不利于白细胞的恢复。 换吃淡水鱼。
料酒 具有酒精成分,对白细胞的功能具有一定的抑制作用。 换吃无酒精的调料。

丹吉尔病饮食原则

  在饮食上给予高蛋白质、富含维生素的饮食,尤其是需要适当的多吃一些禽蛋和肉类、乳制品、大豆类的食物,多吃一些新鲜的蔬菜水果,注意多喝水。同时注意避免吃生冷辛辣刺激性的食物,避免摄入高盐高油脂的食物。有适量的运动,避免劳累,避免熬夜为宜。

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