卡普兰综合征

　　一、发病原因

　　目前尚不十分明确。考虑与下列因素有关：

　　1.免疫异常 不合并硅沉着病的类风湿关节炎者很少出现肺结节。根据Walker(1966)在12年间报道的28例病人考虑，尘肺对形成类风湿关节的肺结节有某种促进作用。

　　2.遗传因素Miall(1955)对15岁以上男性进行流行病学调查，结果发现遗传素质对类风湿关节炎和卡普兰综合征的致病起重要作用。

　　二、发病机制

　　1.在肺内沉积的硅酸可长时间使抗体致敏，从而导致一种佐剂疾病(adjuvant disease)。粉尘可促进免疫反应或者局限于肺内而引起类风湿关节炎肺损害，因此可以认为硅沉着病佐剂病是由于免疫异常引起的，可能是被尘埃损伤的巨噬细胞释放抗原物质引起的肺部类风湿病变与类风湿关节炎合并存在。

　　2.近年来由于免疫遗传学的发展，HLA与疾病易感性的相关作用受到重视。据Wagner等(1979)报告，RF阳性的卡普兰综合征，其HLA-BW45阳性率明显高于对照组，而RF阴性的卡普兰综合征HLA-BW45阴性。

　　3.病理 在显微镜下可见肺部病变中心部由坏死的胶原纤维和粉尘组成，

　　从中心向外有巨噬细胞及多核白细胞构成的活动性炎症层，成纤维细胞的栅状层，多量淋巴细胞及浆细胞构成的浸润层和结缔组织层。另外还有闭塞性动脉内膜炎，管腔内有许多淋巴细胞、浆细胞及吞噬粉尘崩解的巨噬细胞，肉眼可见有黑色同心环。圆形的肺损害偶可发生钙化或空洞。从病理上，卡普兰综合征与硅沉着病所致的进行性大块纤维化的鉴别在于，后者无活动性炎症层及类风湿性动脉内膜炎。与硅沉着病结核的鉴别在于，前者有活动性炎症层和成纤维细胞栅状层，但在活动性炎症层中查不出结核菌。

　　本综合征的肺损害除粉尘沉积外，尚有与类风湿皮下结节相似的肺内小结节。

　　主要应与硅沉着病进行性大块纤维化(PMF)鉴别，两者胸部X线表现不同。

　　另外，应注意与肺结核鉴别，但尘肺也可合并肺结核。这种病人结核感染的症状如发热、消瘦和咯血等可不明显，应注意在痰中查找结核菌。

　　一、症状

　　1.呼吸系统有咳嗽、咳黑色或褐色痰、咯血、不同程度呼吸困难、胸痛。

　　2.骨关节在肺部病理变化之前或之后，可出现游走性关节肿胀及疼痛或者其他类风湿关节炎的症状及体征。有的病例关节症状也可不明显。

　　二、诊断

　　诊断根据病人的职业，有粉尘接触史，呼吸系统表现如呼吸困难，特性X线改变，关节症状及类风湿因子阳性等，可以明确诊断。

　　可并发咯血、呼吸困难、胸痛、肺动脉高压、右室肥大及右心衰竭等。

　　免疫学检查65%的病例类风湿因子阳性。血清白蛋白降低，及球蛋白升高，球蛋白随病情发展而升高，IgG、IgM升高。

　　胸部X线检查有特征性阴影，其病灶可单发，也可多发，为圆形或椭圆形致密影，边缘较清楚，大小不等，直径为0.5～1.5cm，偶见3～5cm者，常在中下肺野的中外带。多发性病灶颇似转移瘤，但中央坏死形成薄壁的空洞，其内一般无液平，少数可有钙化。

卡普兰综合征一般治疗

　　一、治疗

　　1.要同时治疗硅沉着病和关节症状。

　　2.对类风湿肺损害可应用激素、免疫抑制剂、氯喹等。

　　3.对症处理及控制继发性感染。

　　二、预后

　　与类风湿关节炎相似，且有的病例肺部病变可自行缓解，但也有的伴随终身。

卡普兰综合征一般护理

　　一、护理

　　1、避免寒冷刺激，注意保暖。

　　2、适当的营养供给，在如今的生活条件下，不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡，荤素搭配，多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等，其摄入量依人的胖瘦来决定，严禁烟酒。

卡普兰综合征饮食原则

　　一、适宜食物

　　多吃白色的，一比如白萝卜、雪梨、百合、银耳、藕等。适量多食动物血、蛋、鱼、虾、蛇肉、豆类制品、土豆、牛肉、鸡肉及牛“腰子”肉等富含组氨酸、精氨酸、核酸和胶原的食物。

　　二、不适宜食物

　　牛奶、羊奶等奶类和花生、巧克力、小米、干酪、奶糖等含酪氨酸、苯丙氨酸和色氨酸的食物，要少食。

　　少食肥肉、高动物脂肪和高胆固醇食物 。少食甜食。

　　少饮酒和咖啡、茶等饮料。

　　(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)