小儿维生素B2缺乏病

　　一、病因：

　　维生素B2在体内存贮很少，当摄入不足或需要量增加时，则可发生维生素B2不足。

　　1.摄入不足 核黄素缺乏多见于长期以大量淀粉类膳食为主食，而又少食动物性蛋白质及新鲜蔬菜者。

　　2.吸收障碍 营养不良，慢性胃肠疾患、胆道狭窄、肝炎等均可影响核黄素吸收。

　　3.需要量增加 如灼伤、创伤、结核病或长期发热。体内蛋白质消耗增多核黄素需要量增加，也易发生核黄素缺乏病。

　　4.医源性核黄素缺乏 见于新生儿高胆红素血症接受光疗时，因胆红素与核黄素可同时被降解，血浆中核黄素明显下降。新生儿长期光疗后，尤以母乳喂养者，易致核黄素缺乏，因母乳中核黄素含量仅为牛乳的l/5。肾功能衰竭行血液透析时可失去水溶性维生素。长期接受静脉营养治疗而遗漏添加核黄素者皆易导致核黄素缺乏。

　　二、发病机制：

　　核黄素作为黄素腺嘌呤二核苷酸(flavin adenine dinucleotide，FAD)，与黄素单核苷酸(flavin mononucleotide，FMN)二种辅酶的组成成分，广泛存在于所有组织中，参与各种氧化还原反应，包括三羧酸循环中的直接氧化磷酸化及脂肪酸的合成与氧化等代谢。核黄素缺乏不仅影响糖代谢，还影响到脂肪代谢，改变血浆与组织中磷脂的浓度，并且能阻断摄入的维生素B2与叶酸转变为他们的辅酶衍生物。若体内核黄素不足，则导致物质代谢紊乱。新近的研究表明，核黄素与体内的抗氧化防御系统密切相关，还有利尿消肿、防治肿瘤、降低心脑血管病的功效。核黄素缺乏时，机体表皮的粒层及其机体细胞内的色素减少或消失，重症者则有角化变态，表层的毛细血管扩张。唇、舌的切片亦见显著角化现象。鼻唇交界处的毛囊角化显著。睑缘发炎，眼结膜可轻度充血，核黄素辅酶亦是高铁血红蛋白还原成血红蛋白所必需，故核黄素缺乏时红细胞中可有高铁血红蛋白增高。

　　一、鉴别：

　　1.烟酸缺乏症 注意与烟酸缺乏症引起的皮炎鉴别，核黄素缺乏的皮肤症状与烟酸缺乏症者有别，核黄素缺乏为丝状皮脂溢出，起于鼻唇交界处，而烟酸缺乏症皮炎，多见于暴晒或易磨擦的部位。

　　2.维生素B6缺乏症 唇干裂注意与维生素B6缺乏鉴别， 实验室检查排除其他原因以及治疗性试验都是必要的。

　　一、症状：

　　核黄素缺乏主要表现在唇、舌、眼和皮肤方面的改变。

　　1.唇舌症状 年长儿较为常见。

　　1)口角炎(angular cheilitis)：又称口角疮，初起时口角湿润，发白，糜烂，渐发生裂缝。裂缝由口角向外侧延伸可达1～2cm长，见于一侧，或两侧均有，但以一侧较重。裂隙表皮剥脱，形成溃疡，常有黄色或黄黑色结痂，张口时易出血。年长儿口角疮易变慢性，与皮肤连接处常见深棕色色素沉着。

　　2)唇炎：上下唇缘的全部黏膜可呈鲜艳的绯红色，唇部纵裂增多，有时张大口或哭时即裂缝而出血。沿黏膜与皮肤连接处可见零星的血痂。此种病变在下唇较重，恢复后每留有狭窄瘢痕。

　　3)舌炎：舌面光滑，呈鲜艳的洋红色，于强烈日光下窥视，在红色中可显微蓝的光彩。在舌炎病例，早期有蕈状乳头及舌后部轮廓状乳头肥厚，以后萎缩、消失、乳头变平。舌中部发红，并有萎缩和裂隙。疼痛且味觉减退。

　　2.眼部症状 不如唇舌症状多见。一般呈血管增生性结膜炎，且特点为炎症增生的毛细血管由结膜侵入角膜，因而在1～2天，于结膜的边缘可见到很多毛细血管形成环角膜炎。在角膜边缘还可出现1～2粒小白疱。出现畏光、流泪、烧灼感或痒感。病势进一步发展，增生的毛细血管可侵入角膜全部，以致角膜混浊发生溃疡，引起虹膜炎。睑缘亦发炎，以下睑及眼眦部为重。常见红肿及黏稠分泌物。

　　3.皮肤症状 主要是脂溢性皮炎，多发生于鼻唇交界处，鼻翼、耳后、额部眉间等皮脂腺较多处。开始时皮脂溢出，为丝状皮脂，充塞于皮脂腺口，高出于皮面，多则结成干痂，可见黄白色的脱屑，拭出后在皮褶中可见红点。皮肤症状有的显现阴囊皮炎或阴唇炎。

　　4.贫血 可见正细胞正色素贫血伴骨髓发育不良。

　　二、诊断：

　　1.病史和临床特点 临床诊断依靠本病的特殊症状、详细饮食史及核黄素治疗的快速反应。

　　2.实验室检查 有助于早期诊断，早期发现亚临床的生化改变，及早预防。

　　一、并发症：

　　1.眼部 角膜溃疡或角膜混浊，虹膜炎。

　　2.贫血 骨髓红系发育不良性贫血。

　　一、检查：

　　1.血和尿核黄素浓度测定 血核黄含量和24h尿排泄核黄素量测定，正常人血液内含核黄素50µg，24h内尿排泄量为0.5～1.0mg，核黄素缺乏时血液水平和尿排泄量减低。但直接测血及尿中核黄素浓度或排出量不能真实反映体内核黄素缺乏情况。

　　2.细胞中维生素B2含量测定 细胞中维生素B2含量是评定维生素B2营养水平的良好指标，含量<140µg/L为缺乏，>200µg/L为良好。

　　3.负荷试验 口服5mg维生素B2后，4h尿液中排出维生素B2量<350µg为不足。

　　4.尿肌酸酐内核黄素测定 排出的每克肌酸酐内核黄素<30µg时，可伴随产生核黄素缺乏的临床体征。

　　5.维生素B2肌酐比值 维生素B2肌酐比值<27µg/g为不足，27～79µg/g为低下，80～269µg/g为适宜，>270µg/g为充裕。

　　6.红细胞谷胱甘肽还原酶(EGR) 红细胞谷胱甘肽还原酶(EGR)活性(Activation coefficient，AC)测定，AC是目前公认的专一性检测体内核黄素有无缺乏的方法。此系数代表红细胞对FAD的饱和程度。正常AC值为0.2～1.2，检测时加入FAD后AC值升高由核黄素引起的红细胞谷胱甘肽还原酶活性增强，是核黄素缺乏的早期体征，AC>1.2表示组织中维生素B2不足。此法不适用于G-6PD患者，因为此时红细胞对FAD的需要量显著增加。

　　骨髓检查可发现有红骨髓发育不全，并因此引起再生障碍性贫血的发生。

小儿维生素B2缺乏病一般治疗

　　一、治疗：

　　1.一般治疗 去除病因，给予富有核黄素的新鲜食物，如动物的肝、肾、心和乳，其他有糙米、菠菜、黄豆和蛋等。

　　2.全身治疗 给予维生素B2 (核黄素)口服5mg，3次/d，也可用干酵母和复合维生素B片，或肌注维生素B2每天5～10mg。

　　3.局部治疗 口角炎可涂1%硝酸银液，2次/d，或涂以锡类散、珠黄散等，阴囊皮炎可按一般皮炎湿疹处理原则处理。

小儿维生素B2缺乏病一般护理

　　在儿科临床所见的患儿中，以口角炎多见。治疗时可给予核黄素口服，一般用药2周症状即可消失，大多数经及时治疗效果良好。

小儿维生素B2缺乏病饮食原则

　　一、饮食：

　　1.小儿维生素B2缺乏病食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

　　1）苹果麦奶粥(适合4～6个月)

　　取苹果50克，麦片50克，牛奶50克，白糖少许。

　　将麦片加入清水300毫升中泡软，把苹果洗净切碎;将麦片连同浸液一起放入锅中，旺火烧沸约3分钟后，再将牛奶加入;改文火接着煮5分钟，待麦片浓稠适宜时，加入水果和白糖稍煮即成。

　　2）三色肝末(适合7～9个月)

　　取猪肝25克，胡萝卜、西红柿、菠菜叶各10克，盐、肉汤适量，洋葱少许。

　　把猪肝去筋膜后绞为泥状，洋葱切成细末，胡萝卜去心、切碎，西红柿略烫，捞出去皮、切碎;将以上各味一起放入肉汤中煮沸，加盐搅匀后即成。提醒一点，宝宝感冒时不宜吃。

　　3）迷你豆腐肉末(适合10～12个月)

　　取嫩豆腐、鸡胸肉各20克，洋葱、鸡蛋各10克，团粉5克，酱油和芝麻油适量。

　　把嫩豆腐放沸水中略煮，捞出、沥干、研泥，摊开放在抹过芝麻油的小盘里;再把鸡肉切成泥状，放入切碎的洋葱、鸡蛋液、团粉和酱油等，调匀后摊在小盘豆腐泥上;小盘入屉，以中火清蒸10～12分钟即成。

　　4）水果色拉(适合1～2岁)

　　取苹果20克，橘子2瓣，酸奶酪20克，葡萄干若干粒，白糖少许。

　　先把苹果、橘瓣去皮、去核、切碎，把葡萄干泡软后切碎;将以上三味与酸奶酪和白糖拌匀后即成。提醒一点，酸奶酪不宜太凉。

　　5）菜肉小馄饨(适合2～3岁)

　　取全麦粉100克，瘦猪肉或鸡肉末50克，青菜120克，虾肉末、香菜末、紫菜末、盐、酱油、芝麻油、味精、面粉各适量，鸡蛋清少许。

　　把青菜切碎末，再将肉末、菜末、虾肉末、芝麻油、味精加少许清水调匀成馅;将面团揉光滑后擀成薄片，并边擀边撒面粉，切成6厘米见方的小面皮;小面皮包上馅，折成菱形状后放沸水中煮熟;捞出放在装有香菜末、紫菜末、盐、酱油、芝麻油、味精的小碗里，加入适量原汤即成。

　　2.小儿维生素B2缺乏病吃哪些对身体好？

　　1）多食用富含维生素B2的食物，如动物肝脏与肾脏、蛋黄、鳝鱼、鱼等;

　　2）新鲜的蔬菜水果富含维生素B2有芹菜、橘子、胡萝卜、酿造酵母、香菇、柑、橙等。

　　3.小儿维生素B2缺乏病最好不要吃哪些食物？

　　忌辛辣刺激性食物。