遗传性运动失调性多发性神经炎病因
向您详细介绍遗传性运动失调性多发性神经炎的病理病因，遗传性运动失调性多发性神经炎主要是由什么原因引起的。
遗传性运动失调性多发性神经炎疾病病因
一、发病原因
本病为常染色体隐性遗传，多为近亲结婚所致。
二、发病机制
正常情况下，人体摄入的来自叶绿素的植烷酸通过α氧化而代谢。本病病人由于先天性酶缺陷，不能分解植烷酸，故可使植烷酸在体内组织中堆积而发病。如果限制含植烷酸食物的摄取，使患者血中植烷酸含量减少，可使多发性神经病及小脑共济失调症状减轻。说明植烷酸的增高与本病有密切关系。
本病主要病理变化为周围神经自脊髓到末梢全部呈弥散性，结节性肥厚。髓鞘脱失，轴索破坏，胶原纤维和施万细胞增生，形成洋葱头样改变。脂肪组织常在细胞体内沉积。受累神经所支配的肌纤维亦可萎缩。电镜观察发现脊髓前角细胞变性，后索神经纤维减少，小脑与脑干神经纤维减少，脱髓鞘，神经细胞变性。蛛网膜可发生萎缩，软脑膜增厚，脂肪浸润，以及肝、肾等脏器脂肪沉积。
遗传性运动失调性多发性神经炎鉴别
向您详细介绍遗传性运动失调性多发性神经炎应该如何鉴别诊断。
遗传性运动失调性多发性神经炎鉴别诊断
一、鉴别
由于本病有蛋白-细胞分离现象，故需与慢性吉兰-巴雷综合征鉴别，后者病史相对较短，一般无视网膜色素变性等眼部症状及小脑性共济失调，临床以四肢对称性弛缓性瘫痪为主要表现，激素治疗有效。可与本病鉴别。
遗传性运动失调性多发性神经炎症状
向您详细介绍遗传性运动失调性多发性神经炎症状，尤其是遗传性运动失调性多发性神经炎的早期症状，遗传性运动失调性多发性神经炎有什么表现？得了遗传性运动失调性多发性神经炎会怎样？
遗传性运动失调性多发性神经炎症状诊断
一、症状
本病常于20岁前后开始发病，呈潜隐起病，缓慢进展。部分病人发病期间可有暂时缓解，亦有因心脏疾患而突然死亡者。
1.眼部症状 患者可表现为夜盲，视野缩小，这主要是由于非典型性色素沉着性视网膜炎所致，亦有表现为瞳孔缩小，对光反射或调节反射障碍。部分病人可有白内障。
2.神经系统症状 神经系统症状主要为慢性进行性多发性周围神经病变，表现为四肢远端对称性肌无力，肌肉萎缩，常自四肢远端开始，渐向近端发展。肌肉萎缩以四肢远端小肌肉为主，可有肌束震颤，腱反射减弱或消失;末梢型感觉障碍，呈手套袜子样分布。首先为痛温觉受累，有时伴有异常感觉或自发性疼痛，感觉障碍常不恒定;周围神经粗大，其中尤以尺神经，腓神经与耳大神经最明显。脑神经常受累，主要为听神经，可表现为神经性耳聋，有时可为初发症状之一，前庭神经功能一般不受影响。偶有眼外肌瘫痪。小脑症状常表现为，开始出现步态不稳，继之出现双手意向性震颤，轮替动作笨拙，不能直线行走，眼球震颤及语言障碍等。
3.其他表现 其他可有皮肤呈鱼鳞癣改变;心脏肥大，心率增快，心电图呈心肌病损害，骨骼异常，肩、肘、膝关节骨骼形成障碍，表现为指变形，脊柱侧弯。另外，部分病人可伴有糖尿病等代谢性疾病。
4.辅助检查 脑脊液检查，细胞数、氯化物及糖均正常，脑脊液中蛋白含量常明显增高，呈现蛋白-细胞分离现象。血清、红细胞、肝、心、肾和横纹肌中植烷酸含量增高为本病特异性改变。血清脂肪酸可升高10%～20%。肌电图呈神经源性损害，可有正锐波，纤颤波，动作电位数量减少，周围神经传导速度减慢。腓神经活检示肥厚性间质性神经损害，施万细胞和胶原纤维增生，可表现为“洋葱头”样改变。
二、诊断
根据本病多在小儿期至青春期发病，主要表现为眼部症状，神经系统症状以周围神经和小脑为主;可有内脏及骨骼损害等特点;参考肌电图有神经传导速度减慢等表现即可作出初步诊断。如果血清及活检组织植烷酸含量增高即可肯定诊断。
遗传性运动失调性多发性神经炎并发症
向您详细介绍遗传性运动失调性多发性神经炎有哪些并发病症，遗传性运动失调性多发性神经炎还会引起哪些疾病？
遗传性运动失调性多发性神经炎并发症
随病情发展，可以出现多样的症状体征。
遗传性运动失调性多发性神经炎就诊
遗传性运动失调性多发性神经炎就诊指南针对遗传性运动失调性多发性神经炎患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：遗传性运动失调性多发性神经炎挂什么科室的号？遗传性运动失调性多发性神经炎检查前的注意事项？医生一般会问什么？遗传性运动失调性多发性神经炎要做哪些检查？遗传性运动失调性多发性神经炎检查结果怎么看？等等。遗传性运动失调性多发性神经炎就诊指南旨在方便遗传性运动失调性多发性神经炎患者就医，解决遗传性运动失调性多发性神经炎患者就诊时的疑惑问题。
就诊前准备：
常见问诊内容：
建议就诊科室：
最佳就诊时间：
就诊时长：
诊断标准：
复诊频率/诊疗周期：
重点检查项目：
遗传性运动失调性多发性神经炎检查
遗传性运动失调性多发性神经炎治疗
向您详细介绍遗传性运动失调性多发性神经炎的治疗方法，治疗遗传性运动失调性多发性神经炎常用的西医疗法和中医疗法。遗传性运动失调性多发性神经炎应该吃什么药。
遗传性运动失调性多发性神经炎一般治疗
遗传性运动失调性多发性神经炎西医治疗
一、治疗
本病尚无有效治疗方法。主要治疗措施是限制含植烷酸较多的食物(如牛脂，部分野莱，蛋类和牛奶等)的摄入量。使患者体内植烷酸含量减少。可使患者周围神经症状及小脑症状明显减轻。
维生素E、维生素A有与植烷酸竞争结合的作用，可试用，但效果不肯定。
二、预后
预后不良，本病可因心脏损害引起急性心功能不全而导致突然死亡。
遗传性运动失调性多发性神经炎护理
向您详细介绍遗传性运动失调性多发性神经炎应该如何护理，遗传性运动失调性多发性神经炎常见的护理办法有哪些。
遗传性运动失调性多发性神经炎一般护理
遗传性运动失调性多发性神经炎护理
饮食应注意多服用清淡富于营养食物，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。
遗传性运动失调性多发性神经炎饮食
遗传性运动失调性多发性神经炎饮食原则
遗传性运动失调性多发性神经炎饮食保健
限制含植烷酸较多的食物(如牛脂，部分野莱，蛋类和牛奶等)的摄入量。
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