外阴恶性纤维组织细胞瘤

　　一、发病原因

　　外阴恶性纤维组织细胞瘤是起源于未分化间充质细胞。

　　二、发病机制

　　肿瘤呈结节状或分叶状肿块，边界尚清楚，无真正包膜，向周围浸润生长。切面灰白、灰红色或灰黄色，伴出血、坏死、黏液或囊性变。

　　镜检肿瘤浸润性强，常侵犯周围脂肪、筋膜、肌肉和腺周组织。细胞形态多种多样，主要成分是成纤维细胞样细胞和组织细胞样细胞，另外可见不同分化的间叶细胞、肌纤维母细胞等，伴有数量不等的单核和多核巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞和各种炎细胞。各种瘤细胞的核和胞浆变异很大，奇形怪状，核分裂象多见，有些区域成纤维细胞样细胞排列成车辐状或席纹状，偶尔排列成束或弥漫分布。主要有车辐状-多形性型、巨细胞型、黏液样型、炎性型和血管瘤样型等。

　　病理上应与非典型纤维黄色瘤区别，后者病变较小，起源于真皮，无向深部组织侵袭的趋势。恶性纤维组织细胞瘤常见涡纹状结构，而在非典型纤维黄色瘤则无此现象。

　　一、症状

　　外阴恶性纤维组织细胞瘤多见于大阴唇。多数表现为无痛性、活动的皮下肿块，亦可表现为迅速生长的突出的巨大块物，大小为(2*2.5)cm～(12*5)cm。可伴表面皮肤溃疡。可分为2型，即浅在型与深在型，浅在型虽然可达筋膜，但多限于皮下组织，极少数也能侵犯浅表皮肤而发生破溃。深在肿瘤或者完全位于肌肉内，或者从皮下组织通过筋膜进入肌肉。深在肿瘤比浅在者多1倍。深在者4年存活率明显减少，两者分别为40%及65%。除局部淋巴结转移外，肺转移也多见，为死亡的常见原因。肿瘤通常相当大。因其境界不清，故认为即使切除大小已足够，但仍有近半数出现复发。

　　二、诊断

　　根据临床表现、体征和实验室检查及通过组织病理学检查明确诊断。

　　病灶感染、偶有外阴和阴道同时累及者。

　　组化和免疫组化：1抗胰酶蛋白和1抗胰凝乳蛋白酶的过氧化物酶染色呈阳性。免疫组化无特异性标志物，大多数Vimentin、AACT、CD68、Lysozyme阳性，部分Desmin阳性，而S-100阴性。

　　组织病理检查。

外阴恶性纤维组织细胞瘤一般治疗

　　一、治疗

　　1.手术治疗 外阴恶性纤维组织细胞瘤易经血道和淋巴转移，转移与肿瘤浸润深度明显相关。较深的病变应要广泛切除，否则容易复发转移。手术应行根治性的外阴切除术和局部病灶广泛切除术。对局限于皮下组织、未累及筋膜、低度恶性的患者可先行局部病灶广泛切除加同侧腹股沟淋巴结清扫术，术中冰冻切片检查淋巴结转移情况决定是否进一步手术，如淋巴结均无转移则无需进一步更彻底手术。

　　2.药物化疗 恶性纤维组织细胞瘤化疗的特异性不强，常用药物有多柔比星(阿霉素)、异环磷酰胺、达卡巴嗪(氮烯咪胺)、环磷酰胺和长春新碱等。Belal等(2002)提出对高度恶性的患者，可先用多柔比星(阿霉素)加顺铂或用包含高剂量甲氨蝶呤的新辅助化疗来减少肿块体积，消除亚临床转移，增加局部控制率和手术完全切除率。

外阴恶性纤维组织细胞瘤一般护理

　　一、护理

　　1.心理护理

　　要加强心理护理，给予病人心理安慰，帮助建立积极情绪，使病人消除焦虑、恐惧、不安的情绪，避免其不必要的精神压力，以正常的心理状态配合诊断、治疗，锻炼坚强意志，对生活充满希望，这是战胜癌症的重要精神支柱。多和病人接近与多谈心交流是最好的疏导方式，因为有利于理解病人的心理状态。医生、护士与家属都应掌握语言交流和非语言交流，后者指态度、姿势、行为表现等。

　　首要的是，具有同情心，语言亲切，态度诚恳，努力创造一种良好的气氛。使病人感到他周围的人，尤其护士、家属，对他同情和理解。有时只须坐在病人身旁，就体现出对他的精神支持与安慰。让病人愿意说出自己的真实思想，对不愿交谈的病人或当时不愿交谈时，不可勉强。有些晚期病人，具有害怕被人冷漠和抛弃的孤独感，到晚上害怕心理尤重，在这情况下最好允许家属陪住，使病人感到慰籍。任何时候，要保持病人的尊严，尽可能提高生存质量。要理解病人的家属为了病人也很辛苦，也承受着痛苦，因此在可能时安排家属适当休息和饮食，对家属给以一定关心，也是对病人莫大的安慰。

　　2.饮食护理

　　癌症是一种消耗性疾病，尤其在进行手术、放射治疗、化学药物治疗时，作好适当的饮食护理是保证治疗顺利进行的必要条件。应根据病情及消化吸收能力分别供给普通饭、软饭、半流汁与流汁饮食。接受放射治疗和化学治疗的病人，可能有食欲不好，或味觉异常，对他们要创造一个愉快舒适的进餐环境，做些保证营养对治疗的必要性的宣传教育，适当的增加调味品。

　　在住院治疗期间，可根据病人病情，选择不同的补给营养的途径。口服使用经口膳食，鼻饲使用鼻饲膳食。经胃或肠造瘘口管饲，食物可以比鼻饲者稠厚。静脉营养适于胃肠功能衰竭，或喂养不足者。病人情况各异，不宜强求一律，应根据具体情况，咨询医生、护士、营养师的意见，保质保量给予恰当的饮食。

　　3.疼痛护理

　　肿瘤引起疼痛的原因很多，可能与下列因素有关：（1）肿瘤生长迅速，造成器官包膜紧张牵拉。（2）肿瘤压迫神经根、神经干或神经丛。（3）肿瘤引起空腔脏器梗阻。（4）消化道肿瘤破裂引起出血及穿孔。（5）肿瘤本身破溃感染并引起周围组织坏死。(6)肿瘤浸润血管，局部缺氧。(7)放疗或手术的后遗症。

　　疼痛产生的原因不同，处理方法也不同，有的可放疗，有的需手术，有的需药物治疗。如病人过度紧张和焦虑常使疼痛加重，因此还要通过结实等方法达到减痛效果。也可通过讨论病人感兴趣的问题、听音乐、看电视来分散注意力，去除病人的烦躁和忧虑。冷湿敷法、热湿敷法也是可用的辅助止痛方法。殷切的关心体贴也可缓解疼痛。因此，医生、忽视看护病人时在病床边多逗留片刻，用热水擦一下颜面，更换一下病人的体位，都是对病人精神上的安慰，都可减轻疼痛。使用止痛药也要用亲切的语言、和蔼的态度来辅助。

　　同时也要注意预防褥疮：如有晚期病人合并营养不良，或身体有肠瘘、尿瘘，或合并水肿等情况，睡觉时长期压迫身体某仪部位，但容易发生褥疮。一旦有了褥疮，会迅速发展，进一步增加病人痛苦和营养消耗。

　　预防褥疮的基本原则有：减除局部压力，保持病人清洁、干燥。如病情许可，应鼓励病人起床活动，或按时扶病人坐起。对长期卧床的危重病人，应按时更换体位，对很衰弱者，可在其尾骨处垫以鸭绒垫或其他软垫。必要时，用折叠的棉垫将骶尾部悬空，以防再受压。床铺平整、清洁干燥、常用温水、肥皂擦洗受压部位。对尿失禁的病人应及时换下尿布，不怕麻烦，鼓励病人多喝水，减轻病人的心理负担。如褥疮已经形成，更要消除局部压力，严格按伤口换药处理。

外阴恶性纤维组织细胞瘤饮食原则

　　一、食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

　　(1)苦参鸡蛋：鸡蛋2枚，红糖60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1 疗程。具有清热解毒，燥湿敛疮之功效，可用于外阴溃疡的预防和治疗。

　　(2)龙胆草蛋：龙胆草I0克，鸡蛋3枚，蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。

　　(3)白菜绿豆芽饮：白菜根茎1个，绿豆芽30克。将白菜根洗净切片，绿豆芽洗净后同入锅中，加适量水，煎煮15分钟，去渣取汁，当茶饮用，不拘时间。具有清热解除湿的功效，可用于外阴溃疡的，治疗。

　　(4)冰糖冬瓜汤：冬瓜子30克，冰糖30克。将冬瓜子洗净，研成粗末，加入冰糖，冲开水1碗，放人陶罐，文火隔水炖服。每日2次，连服数日。具有清热利湿止带之功，可用于阴痒的治疗。

　　(5)苍耳猪肚：猪肚1个，苍耳子30克，补骨脂10克。将猪肚洗净，加水并与后两味药同煎，弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。

　　(6)枸杞粥：枸杞子20克，大米适量。煮粥食用。

　　二、适宜食物

　　1. 维持理想的体重;

　　2. 摄入多种食物;

　　3. 每天饮食中包括多种蔬菜和是水果;

　　4. 摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片、豆类、蔬菜、水果);

　　5. 减少脂肪总摄入量;

　　6. 限制酒精类饮料的摄取;

　　7. 限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入。

　　恶性神经鞘瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

　　外阴恶性神经鞘瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

　　外阴恶性神经鞘瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

　　三、不适宜食物

　　(1)忌咖啡等兴奋性饮料。

　　(2)忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

　　(3)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

　　(4)忌公鸡、猪头肉等发物。

　　(5)忌海鲜。

　　(6)忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。

　　(7)忌烟、酒。