肢端硬化详述
本病病因尚不清楚，目前多数认为PSS可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。归纳起来涉及以下几个方面：
1.遗传和环境因素本病有明显家庭史，可能与HLA-DR3、DR6、C4null等基因有关。
2.结缔组织代谢异常本病有广泛的结缔组织病变，成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高，并发现纤维连接素基因有突变，致结缔组织代谢异常而导致PSS的发生。
3.感染因素许多患者发病前常有急性感染，如鼻窦炎、咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热等。在患者的横纹肌和肾脏中曾检出副黏病毒样包涵体。
4.细胞因子很多细胞因子可对胶原成分的表达起调节作用。如TGFβ不仅对细胞外基质有较强的调节作用，还可影响其他细胞因子，包括IL-1β、TNFα1、PDGF、碱性成纤维细胞生长因子等。
5.免疫异常在PSS患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssR-NA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等)，并见B细胞数增多，体液免疫明显增强，CIC阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症，部分病例常与系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、舍格伦综合征等并发而形成重叠综合征。
肢端硬化就诊指南
肢端硬化就诊指南针对肢端硬化患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：肢端硬化挂什么科室的号？肢端硬化可能患上什么疾病？与肢端硬化容易混淆的症状？医生一般会问什么？等等。肢端硬化就诊指南旨在方便肢端硬化患者就医，解决肢端硬化患者就诊时的疑惑问题。
- 建议就诊科室
- 外科
- 可能疾病
- 1、 副鼻窦炎，可能伴随发烧、流黄鼻涕、鼻孔流脓等症状，应去耳鼻喉科就诊。
- 2、 妊娠合并硬皮病，可能伴随高热、水肿、吞咽困难等症状，应去皮肤科就诊。
- 3、 小儿硬皮病，可能伴随局部皮肤变紧、皮肤绷紧肥厚失去弹性、皮肤萎缩和色素沉着等症状，应去皮肤科或儿科就诊。
- 4、 职业性硬皮病，可能伴随丘疹、肢端硬化、皮肤色素加深等症状，应去皮肤科就诊。
- 5、 硬化症，可能伴随肢端硬化、耳硬化症、弥漫性系膜硬化等症状，应去皮肤科就诊。
- 相关检查
- 1、血清球蛋白，血清球蛋白(G,GL0)测定对免疫性疾病的诊断有一定辅助作用。
肢端硬化常见检查
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