皮肤含铁血黄素沉着详述
未明。本病的基础是肺毛细血管障碍,主要有两方面的推测:①发育缺陷,由于原发性肺泡上皮发育与功能异常,使血管的机械稳定性发生障碍,或肺的弹性纤维发育缺陷,但不能被组织学检查所证实。②由免疫反应所致。病人肺内可有肥大细胞积聚;网状内皮系统中浆细胞增多;1/8~1/5的病人有嗜酸性白细 胞增多;少数病例还同时患其他免疫病。有人发现某些已经证实或可能为肺含铁血黄素沉着症的婴儿以牛奶作皮试呈阳性反应,且血清牛奶沉淀素阳性,戒断牛奶后症状消失。但一些已经证实为肺含铁血黄素沉着症的病儿,上述试验呈阴性反应。
其它提到的原因为动物蛋白摄入,吸入有毒物质等(如有机农药)。
肺重量增加,切面可见弥漫性棕色色素沉着,镜检可有肺泡上皮坏死,增生,局部毛细血管扩张,肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞,后期可有 弥漫性间质纤维化。电镜提示有广泛毛细血管内皮细胞肿胀,内膜有蛋白沉积。肺组织洗涤、干燥后,组织内含铁量仍高于正常肺5~200倍。且与病情成正比。
皮肤含铁血黄素沉着就诊指南
- 建议就诊科室
- 血液科、急诊科
- 可能疾病
- 1、 色素痣,可能伴随斑丘疹、皮肤含铁血黄素沉着、斑疹等症状,应去皮肤科就诊。
- 2、 特发性含铁血黄素沉着症,可能伴随皮肤苍白、乏力、低烧等症状,应去呼吸内科就诊。
- 3、 色素沉着绒毛结节性滑膜炎,可能伴随关节痛、关节疼痛、关节肿胀等症状,应去骨科就诊。
- 4、 色素失禁症,可能伴随皮肤含铁血黄素沉着、偏身萎缩、继发性视神经萎缩等症状,应去皮肤科就诊。
- 5、 皮肤病,可能伴随皮肤瘙痒、皮肤搔痒、皮肤潮红肿胀等症状,应去皮肤科就诊。
- 相关检查
- 1、肺泡气-动脉血氧分压差,肺泡气-动脉血氧分压差有助于了解肺部病变的进展情况。
- 2、迟发性皮肤变态反应,迟发性皮肤变态反应作用为检查受试者对抗原特异的细胞免疫反应的能力。
- 3、痰液显微镜检查,痰液的显微镜检查是用显微镜观察痰中的白细胞、红细胞、上皮细胞和尘细胞,以及纤维、结晶、脂肪、寄生虫底层,有助于提示呼吸系统某些特征性疾病的诊断。
- 4、皮肤试验,皮肤试验能反应机体各种因素综合作用的实际免疫状态,了解机体对此物质是否过敏。
皮肤含铁血黄素沉着常见检查
皮肤含铁血黄素沉着可能疾病
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