色素失禁症病因
向您详细介绍色素失禁症的病理病因，色素失禁症主要是由什么原因引起的。
一、发病原因
是一种性联X连锁的显性遗传病，女性多于男性。
二、发病机制
性联X连锁显性遗传的女性的异常基因，只位于2个X染色体之一，致病基因可被另一个正常X基因保护，因而病变不严重，存活率高。男性只有1个X基因，如是致病基因，病变较重，常死于宫内。常有近亲结婚及家族遗传史。
色素失禁症鉴别
向您详细介绍色素失禁症应该如何鉴别诊断。
1.Franceschetti-Jadassohn综合征 有人认为该病为色素失禁症的异型，色沉呈网状，无水滴状，早期无水疱，疣状损害。亦无齿和眼部损害。
2.脱色性色素失禁症 多见女孩，无色沉斑，只有减色斑，前期无水疱、无炎症，无家族遗传史。
3.色素性荨麻疹 又称肥大细胞增多症，该病色素斑不呈水滴状，刺激色素斑可出现风团，皮肤划痕征阳性，组织病理显示，真皮内可见大量肥大细胞。
色素失禁症症状
向您详细介绍色素失禁症症状，尤其是色素失禁症的早期症状，色素失禁症有什么表现？得了色素失禁症会怎样？
一、症状
出生后不久即发生，罕见2个月后发病。损害分3期：红斑及大疱;丘疹和疣状损害;色素沉着。它们的发生不规则，可相互重叠，分布多样化。
皮损的突出表现为灰褐色和黑灰色斑点，呈线状、水滴状、螺纹状和大理石纹状等不规则形，排列无次序，常分布于躯干、上臂、大腿部位。在色素斑出现前，常有大疱，尼氏征阴性，此起彼伏，水疱消退后可见红色光滑的结节和斑块。皮损中可出现蓝到棕色的泼溅样色素沉着斑。色沉斑持续数年后可渐消退，直至20～30岁才觉察到，有的伴有萎缩和硬化。
患儿常伴有假性斑秃、甲营养发育不良、甲缺损、甲畸形，眼部损害约占30%，表现白内障、斜视、视神经萎缩，蓝色巩膜、渗出性脉络膜炎等;骨骼异常少见，如并指(趾)、多肋、骨瘤、偏身萎缩及牙齿缺陷;出牙延迟或部分无牙。中枢神经系统也可受累，表现智力发育迟缓、小头畸形、癫痫、痉挛性四肢麻痹，短臂、短腿等。
二、诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
色素失禁症并发症
向您详细介绍色素失禁症有哪些并发病症，色素失禁症还会引起哪些疾病？
本病属于染色体遗传性疾病，通常在近亲结婚，以及父辈患有染色体疾病遗传所致，且本病可形成红斑、水泡、感染等并发症，皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。
色素失禁症就诊
色素失禁症就诊指南针对色素失禁症患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：色素失禁症挂什么科室的号？色素失禁症检查前的注意事项？医生一般会问什么？色素失禁症要做哪些检查？色素失禁症检查结果怎么看？等等。色素失禁症就诊指南旨在方便色素失禁症患者就医，解决色素失禁症患者就诊时的疑惑问题。
就诊前准备：
无特殊要求，注意休息。常见问诊内容：
1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
2、不适的感觉是否由明显的因素引起？
3、有躯干两侧出现荨麻疹样等伴随症状？
4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
5、治疗情况如何？
6、有无药物过敏史？
建议就诊科室：
皮肤科最佳就诊时间：
无特殊，尽快就诊就诊时长：
初诊预留1天，复诊每次预留半天诊断标准：
女婴有大疱或线状结节，或大疱和疣状皮损合并存在，有特征性的色素沉着斑点出现，比较容易诊断。复诊频率/诊疗周期：
门诊治疗：每周复诊至 黄色沉淀消失后，不适随诊。 严重者需入院治疗萎缩缓解后转门诊治疗。重点检查项目：
1.皮损
皮损是皮肤因为受外界的病原微生物感染或者是体内的病变而造成的皮肤损伤。大多数皮肤病的皮肤损害的形状及排列都具有一定规律，清楚地认识皮损的形状与排列有助于皮肤病的诊断和观测皮肤病的进展及预后。
2.免疫病理检查
免疫病理检查是利用免疫学的原理进行的一种检查，如：皮肤斑贴试验、癣菌素试验、过敏原筛选等。
3.细胞组织化学染色
免疫细胞组织化学染色是利用已知的抗体与细胞抗原特异性相结合的特性，通过化学反应使标记在抗体上的显示剂显示一定的颜色，并借助显微镜、荧光显微镜或电镜进行观察，以达到对组织、细胞结构中化学成分进行定量、定位分析的目的。
色素失禁症检查
向您详细介色素失禁症应该做哪些检查，常用的色素失禁症检查项目有哪些。
1.皮损
皮损是皮肤因为受外界的病原微生物感染或者是体内的病变而造成的皮肤损伤。大多数皮肤病的皮肤损害的形状及排列都具有一定规律，清楚地认识皮损的形状与排列有助于皮肤病的诊断和观测皮肤病的进展及预后。
2.免疫病理检查
免疫病理检查是利用免疫学的原理进行的一种检查，如：皮肤斑贴试验、癣菌素试验、过敏原筛选等。
3.细胞组织化学染色
免疫细胞组织化学染色是利用已知的抗体与细胞抗原特异性相结合的特性，通过化学反应使标记在抗体上的显示剂显示一定的颜色，并借助显微镜、荧光显微镜或电镜进行观察，以达到对组织、细胞结构中化学成分进行定量、定位分析的目的。
色素失禁症治疗
向您详细介绍色素失禁症的治疗方法，治疗色素失禁症常用的西医疗法和中医疗法。色素失禁症应该吃什么药。
色素失禁症一般治疗
一、治疗
色素斑可自退，一般无需治疗。对早期水疱炎症期可应用皮质类固醇激素。
二、预后
色沉斑持续数年后可渐消退，直至20～30岁才觉察到，有的伴有萎缩和硬化。
色素失禁症辨证论治
中医治则：炎症期法宜解毒凉血，方用解毒凉血汤加减。后期法宜健脾除湿，方用健脾除湿汤加减。
色素失禁症护理
向您详细介绍色素失禁症应该如何护理，色素失禁症常见的护理办法有哪些。
色素失禁症一般护理
本病和基因遗传和相关，生活调理无特殊，注意孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。
色素失禁症饮食
色素失禁症饮食原则
1、色素失调症吃哪些食物对身体好：
补充营养素，多吃新鲜的水果和蔬菜。
2、色素失调症最好不要吃哪些食物：
忌食辛辣及油炸食物，忌吃易引起过敏的食物，如酒、海鲜等。
以上资料仅供参考，详细请咨询医生
4353 人阅读过 复制文章链接