原发性肾上腺皮质功能减退症

　　一、发病原因

　　无原因的肾上腺皮质功能不全或减退。

　　二、发病机制

　　因氢化可的松产生不足，致垂体反应性释放黑素细胞刺激素(MSH)及促肾上腺皮质激素(ACTH)增加，从而引起黑变病。

　　应与药物引起的色素沉着相鉴别：药物引起的皮肤色素沉着并不少见。炎症后色素沉着可由各种药物引起，也可能与药物无关，由炎症性皮肤病所致.扁平苔藓和扁平苔藓样药疹常常导致色素沉着。固定型药疹可留下特征性环形色素沉着斑。其他可引起色素沉着的药物包括乙胺碘呋酮、四环素、美满霉素，争光霉素，环磷酰胺，抗疟药氯喹和喹宁、氯丙嗪和其他吩噻嗪类药物可引起暴露部位皮肤灰蓝色色素改变。当使用含有银、金、汞和铋的药物时，由于重金属在皮肤组织中沉积，导致皮肤颜色改变。除了金和铋之外，其他金属化合物已不再使用。

　　一、症状

　　本病多为局部色素沉着，呈灰褐或黑褐色，亦可见广泛的弥漫性色素沉着，以四肢屈侧、腋窝、阴部、乳头周围、乳房下部为主，亦可见于面部、颈部等暴露部位。口腔黏膜及唇部也可受累，皮肤松弛变薄，像小儿皮肤。全身症状明显，乏力、低血压、体重减轻、肠胃功能紊乱、食欲减退、恶心呕吐、便秘，偶有腹泻，腹痛。心血管系统也可受累，有体位性低血压、低血糖、眩晕、昏厥。可发生休克。

　　二、诊断

　　根据临床表现，皮损特点，实验室检查的特征性即可诊断。

　　心血管系统也可受累，可发生休克。

　　病人出现收缩压低于90mmHg或收缩压降低30%以上的（对高血压病人）动脉低血压现象。从病理生理学的观点看，休克是各种原因引起的组织灌注不足的表现。组织灌流不足引起细胞缺氧、无氧酵解增加，细胞功能所必须的ATP生成减少和乳酸中毒。休克时，各器官的组织灌流会重新分配，某些被“牺牲”，如肾和肝脾区，而另一些部位受到保护的时间会长一些，如大脑和心脏。组织灌流不足会导致多个内脏器官的衰竭，反过来又会使休克症状复杂化。

　　有低血钠、低血氯及高血钾，空腹血糖低。尿17-酮，17-羟醇及醛固酮降低，ACTH试验及水试验均异常。

原发性肾上腺皮质功能减退症一般治疗

　　一、治疗

　　以皮质激素为主，每天口服或注射去氧皮质酮，每次25～37.5mg(注射每次1～2mg)，必要时可行皮下植入去氧皮质酮，棉酚(醋酸酯丸)、补钠。

　　二、预后

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原发性肾上腺皮质功能减退症辨证论治

　　可用甘草浸膏(每天口服15～30ml)，十全大补汤，附桂八味丸，补中益气丸等。

原发性肾上腺皮质功能减退症一般护理

　　1、补充营养：多喝牛奶，补充维生素D、B族维生素、维生素C、胡萝卜素等营养素，减轻肾上腺的压力。

　　2、避免神经紧张：婚姻不和、工作场所恶劣、生病、不受尊敬或寂寞的感受等所引起的长期精神负担，它们对肾上腺都是有害的。

　　3、避免使用酒精：避免使用酒精、咖啡因、烟草，这些物质对肾上腺及其它腺体具有高度的毒性。也避免脂肪、油炸食物、火腿、猪肉、高度加工食品、汽水、糖及白麦粉等食品。这些物质均增加肾上腺的压力。

　　4、多吃新鲜果蔬：多吃生鲜果蔬，尤其是绿叶菜类。啤酒酵母、糙米、豆科植物、橄榄、完整谷类等都是健康食物，可以加入饮食中。

　　5、适度的运动：适度的运动有助刺激肾上腺的功能。要付诸行动保护这些腺体，否则它们可能产生疲乏。

原发性肾上腺皮质功能减退症饮食原则

　　1.宜食疗，选择适当的高钠、高胆固醇饮食。氯化钠(即食盐)每日需摄足12-15克(但食盐摄入量亦不可太高)。

　　2.含胆固醇多的脑、肝、蛋、奶油、鱼卵、猪骨等食品，适量常吃牛肉，猪肝，海参，有利于提高血胆固醇浓度，增加动脉紧张度，使血压上升。

　　3.少吃赤小豆、葫芦、冬瓜、西瓜、芹菜、山楂、苦瓜、绿豆、大蒜、海带、洋葱、葵花籽等具降压效应的食品。也可常用人参，西洋参泡水喝.还要坚持锻炼以增强体质。