小儿偏头痛

　　一、发病原因

　　目前认为偏头痛是在遗传素质基础上形成的局部颅内外血管对神经-体液调节机制的阵发性异常反应。中外专家均称，偏头痛的病因目前尚不清楚，但可能与下列因素有关：

　  　(1)遗传因素

 由于约60%的患者可问出家族史，部分病人家庭中有癫痫病人，故专家认为该病与遗传有关，但尚无一致的遗传形式。 

　　(2)内分泌因素

 血管性偏头痛多见于青春期女性，在月经期发作频繁，妊娠时发作停止，分娩后再发，而在更年期后逐渐减轻或消失。

　　(3)饮食因素

 经常食用奶酪、巧克力、刺激性食物或抽烟、喝酒的人均易患血管性偏头痛。

　　(4)其它因素

 情绪紧张、精神创伤、忧虑、焦虑、饥饿、失眠、外界环境差以及气候变化也可诱发偏头痛。

　　二、发病机制

　　偏头痛真正的病因与发病机制尚未明确，提出了许多学说，但偏头痛发作时颅内、外血管舒缩障碍已被证实。

　  　1.遗传因素

 现认为偏头痛与遗传有关，其阳性家族史为50%～80%。

　　(1)双亲都患偏头痛的，其子女患偏头痛的约占70%;

　　(2)单亲患偏头痛的，子女的患病机会约50%;

　　(3)单卵双胎共同发生率为50%以上。这些都表明遗传因素在偏头痛发生中的重要作用，为多基因遗传;

　　(4)基底动脉型偏头痛和家族性偏瘫型偏头痛例外，呈常染色体显性遗传;

　　(5)家族性偏瘫型偏头痛的致病基因可能定位于19p13.1～13.2。Ducros等于1997年将家族性偏瘫型偏头痛的致病基因定位于1q21～23，提示该病具有遗传异质性;

　　2.血管源学说

　　(1)认为偏头痛的先兆症状与颅内血管的收缩有关。

　　(2)由于颅外血管的扩张，血管周围组织产生血管活性多肽，导致无菌性炎症而诱发头痛。

　　20世纪90年代Olsen进一步发展了血管源学说，提出有先兆和没有先兆的偏头痛是血管痉挛程度不同的同一疾病。

　　3.神经源学说

 认为偏头痛时神经功能变化是首要的，血流量的变化是继发的。

　　(1)神经递质假说

　　①5-HT在偏头痛的发病中具有重要作用，它可使血管壁产生无菌性炎症或通过受体使脑血管收缩导致局部脑血流下降引起头痛。

　　②β-内啡肽、甲硫脑啡肽、P物质、儿茶酚胺、组织胺、血管活性肽和前列环素等神经递质，亦与偏头痛的发生有关。

　　(2)扩散性抑制假说

 是指各种因素刺激大脑皮质后出现的由刺激部位向周围组织呈波浪式扩展的皮质电活动抑制。这种抑制以波的形式非常缓慢地通过皮质区，皮质扩散性抑制伴有明显的大脑血流减少(持续2～6h)。此假说可以充分解释偏头痛发作的神经功能障碍，但不能成功地解释头痛。

　　4.三叉神经血管反射学说

 是指三叉神经传入纤维末梢释放P物质及其他神经递质，经过传出神经作用于颅内外血管，引起头痛和血管扩张。偏头痛作为一种不稳定的三叉神经-血管反射，伴有疼痛控制通路中的节段性缺陷，使得从三叉神经脊核来的过量冲动发放以及对三叉丘脑束或皮质延髓束来的过量传入冲动发生应答，最终引起脑干与颅内血管发生相互作用。

　　5.其他学说

　　(1)低镁学说。

　　(2)高钾诱导血管痉挛学说。

　　(3)自主神经功能紊乱学说及大脑细胞电流紊乱学说等。

小儿偏头痛鉴别

　　与癫痫相鉴别，家庭史，脑电图改变特点和发作特点可助鉴别。

　　一、症状

　　小儿偏头痛的临床表现与成人基本相似，但与成人比较又有许多不同之处，小儿偏头痛发作时的症状不如成人鲜明，但胃肠道症状非常突出，小儿偏头痛的临床特点是：

　　①发作持续时间短，但发作次数较频;

　　②双侧头痛多见，偏侧头痛相对少见;

　　③视觉症状及头痛为搏动性较少见;

　　④胃肠道症状突出，常伴有恶心，呕吐，腹痛;

　　⑤有家族遗传史者多见;

　　⑥伴夜尿，夜惊，夜游症，晕车晕船者多见。

　  　1.有先兆的偏头痛 

旧称经典型偏头痛，多数患儿先兆先于头痛发生，少数与头痛同时发作，偶尔在头痛后发作，个别病例只有先兆而没有偏头痛发作，先兆以视觉症状最常见，如眼前出现不同形状的闪烁暗点，“冒金星”，城垛样闪光，视物模糊不清，偏盲，黑矇等，亦可出现视幻觉和视物变形或变色，持续数分钟至数小时，头痛发作往往开始于一侧额颞部，眶上或眶后，偶尔出现在顶部或枕部，呈搏动性(跳痛)或胀痛，可扩展到半侧头部或全头部，亦有左右交替发作者，头痛时有伴随症状，如恶心，呕吐，腹痛，面色苍白等，头痛持续时间长短不一，短则数小时或更短，长达1～2天，一般持续2～3h，发作后入睡，醒后头痛消失，头痛可每天发作一次，或数周，数月至数年才发作一次。

　　2.没有先兆的偏头痛 

旧称普通型偏头痛，最常见，是青春期前儿童最常见的头痛发作形式，头痛前没有明确的先兆，但常有一些非特异的症状，如嗜睡，疲劳，周身不适，食欲减退等，常为双侧额或颞部疼痛，大约一半患儿头痛性质为搏动性，头痛程度比经典型偏头痛轻，持续时间0.5～2h，70%有恶心，呕吐或腹痛等胃肠道症状。

　　3.特殊类型的偏头痛

　　(1)偏瘫型偏头痛：

头痛开始或头痛不久出现头痛对侧肢体瘫痪，可伴有瘫痪肢体麻木，持续时间长时可致瘫痪肢体抽搐，偏瘫一般较轻，持续数小时至1～2天，重者可达数天，一般均能完全恢复，可分两类：家族性多呈常染色体显性遗传;散发性可表现为经典型，普通型和偏瘫型偏头痛的交替发作。

　　(2)基底动脉型偏头痛：

多见于儿童(女孩多于男孩)或年轻女性，有明确的起源于双侧枕叶或脑干的各种先兆症状，视觉症状如闪光，暗点，视物模糊，黑矇等;脑干症状如眩晕，复视，眼球震颤，耳鸣，构音障碍，共济失调，双侧肢体麻木及无力等。

　　(3)眼肌瘫痪型偏头痛：

多在12岁以前发病，有时见于婴幼儿，眼眶部疼痛伴有动眼神经完全性或不全性麻痹，部分病例同时累及滑车和展神经，出现眼球运动障碍，眼肌瘫痪可在头痛前或后或同时发生，以上眼睑外翻最常见，重者眼外肌全部瘫痪，伴瞳孔散大，眼球固定，光反应消失，疼痛可持续数小时，眼肌瘫痪可持续数天至数周。

　　(4)可能为偏头痛先驱或与偏头痛有关的周期性综合征：

即过去所称的偏头痛等位症，是指临床出现短暂性神经功能障碍而当时头痛只是次要症状，甚至不出现头痛的一组综合征，特点是周期性发作，与偏头痛发作有相似的间歇期及相同的诱发因素，应用治疗偏头痛的药物有效，主要包括良性阵发性眩晕，周期性呕吐(再发性呕吐)，腹型偏头痛，儿童交替性偏瘫，阵发性斜颈等。

　　二、诊断

　　  1.没有先兆的偏头痛

 1988年IHS制定了没有先兆的偏头痛诊断标准是至少有5次发作符合下列条件：  

　　(1)头痛发作持续4～72h。

　　(2)头痛至少具有下列4项中的2项特点：单侧头痛;搏动性头痛;中度或重度头痛，影响日常生活;日常体力活动(如上楼梯)时头痛加重。

　　(3)头痛时至少有下列2项中的1项表现：恶心和(或)呕吐;畏光及畏声。

　　(4)病史，体格检查及各项检查未发现全身或中枢神经系统器质性疾病，如有其他疾病需有证据说明与头痛发作无关。

　　2.有先兆的偏头痛

 诊断标准至少有2次发作符合下列4项条件中的3项：

　　(1)有一次或多次完全可逆的先兆症状，表明有限局性大脑皮质和(或)脑干功能障碍。

　　(2)至少1种先兆症状的发展时程在4min以上或多种先兆症状依次出现。

　　(3)先兆症状持续时间均小于60min。

　　(4)先兆症状与头痛之间的自由间期小于60min(有时头痛也可在先兆前或与先兆同时开始)。

　　此外，病史，体格检查及各项检查应未发现全身或中枢神经系统器质性疾病，如有其他疾病需有证据说明与头痛发作无关。

　　3.儿童诊断标准

 HIS制定的偏头痛诊断标准过于繁琐及严格，不便于临床工作时应用，并且此诊断标准是面对整个人群的，由于小儿偏头痛的症状主诉，发作方式与成人不尽相同 (比如小儿的发作时间较短，单侧性和畏声在小儿较少见)，故有不少针对儿童的修改性意见，比较认同的有以下几点：

　　(1)发作头痛时伴有腹痛，恶心或呕吐。

　　(2)偏侧头痛。

　　(3)头痛性质呈跳动或搏动性，刺痛性。

　　(4)经短暂时间后能完全缓解。

　　(5)有视觉，感觉或运动性先兆。

　　(6)在一级亲属中有一个或更多成员有头痛史，头痛特征如具有以上几项中之3项以上，则较支持偏头痛的诊断。

　　4.普遍认同的诊断标准

 迄今尚无一致公认的偏头痛诊断标准，但以下几点受到普遍的赞同：

　　(1)反复发作性的头痛，间歇期完全正常，排除其他器质性疾病引起的头痛。

　　(2)具备以下6条中的3条：

　　①头痛发作时伴有恶心，呕吐，头痛时或不头痛时有发作性腹痛。

　　②偏侧头痛。

　　③搏动性头痛。

　　④短期休息或睡眠后缓解。

　　⑤有视觉异常等先兆。

　　⑥有偏头痛家族史。

　　这比较符合Prensky提出的小儿偏头痛诊断标准。

　　与癫痫相鉴别，家庭史，脑电图改变特点和发作特点可助鉴别。

小儿偏头痛并发症

　　恶心为最常见伴随症状，达一半以上，且常为中、重度恶心。恶心可先于头痛发作，也可于头痛发作中或发作后出现。近一半的患者出现呕吐，有些患者的经验是呕吐后发作即明显缓解。其次，常伴有腹痛，伴夜尿、夜惊、夜游症、晕车晕船者多见也可出现精神心理改变，如烦躁、易怒、情绪低落、少语、少动等。特殊类型的偏头痛出现头痛对侧肢体瘫痪，瘫痪肢体抽搐，眩晕、复视、眼球震颤、耳鸣、构音障碍、共济失调、双侧肢体麻木及无力，可出现短暂的意识丧失，眼肌瘫痪，伴瞳孔散大，眼球固定，光反应消失，阵发性斜颈等。

小儿偏头痛检查

　　胃肠道症状重者可至代谢性酸中毒，应做血钠、钾、氯、钙，血pH等检查。

　　应做脑电图和脑血流图检查，可发现异常。