皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤病因
向您详细介绍皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的病理病因,皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤主要是由什么原因引起的。
一、发病原因
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二、发病机制
1.病理特点 皮下脂肪被弥漫性致密的淋巴样肿瘤细胞浸润,脂肪间隔带和脂肪小叶均受侵。肿瘤细胞围绕单个脂肪细胞呈花边状排列是本病特征性的浸润方式。瘤细胞大小不一,小细胞的特点为核显著不规则,染色质深染,核仁不明显,胞质稀疏淡染。大细胞的形态学特点为细胞核大而圆,染色质散在,核仁明显,胞质丰富,透明至双嗜色性。肿瘤组织中常有大量的组织细胞,散在于肿瘤细胞周围,其胞内、外可见大量的核碎裂小体。60%的SPTCL瘤组织有大片的脂肪坏死和因此继发的肉芽肿反应。多数病例有血管的肿瘤细胞浸润。
2.核碎裂小体和凋亡 组织细胞内外大量的核碎裂小体提示肿瘤组织内存在普遍的凋亡现象。目前尚不清楚凋亡小体来源于何种细胞,推测可能来源于细胞毒性T淋巴细胞(cytotoxic T lymphocyte,CTL)的靶细胞如脂肪细胞或其他非肿瘤性细胞,但也有可能来源于肿瘤细胞本身。目前已清楚CTL可通过多种途径诱导靶细胞的凋亡,在效应细胞/靶细胞比例很高时,某一克隆的CTL细胞可对其他克隆的CTL细胞产生攻击作用而使之凋亡。
3.免疫学表型 表达一种或多种T细胞的特征性标志,如CD3、CD2、CD43或CD45RO。新近研究表明,大多数肿瘤细胞CD8阳性,肿瘤细胞内细胞毒颗粒蛋白T细胞内抗原-1(T-cell intracellular antigen-1,TIA-1)和穿孔蛋白(perforin)弥漫性强阳性,这两点强烈提示肿瘤源于CTL。个别同时表达CD4和CD8,也有的CD4和CD8均阴性。少数CD30阳性、CD56阳性。B细胞特异性标志、CD69和溶酶体阴性。
基因型分析显示大多数有TCRγ的克隆性重排。
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤鉴别
向您详细介绍皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤应该如何鉴别诊断。
1.良性皮下脂膜炎症 临床上也表现为相似的深部皮下结节,组织学上皮下组织也被致密的淋巴细胞浸润,可伴有脂肪坏死。但临床进展缓慢,有自发消退倾向,一般不发展为淋巴瘤和全身侵犯。组织学上浸润细胞有典型性表现和围绕单个脂肪细胞花边样排列的现象,这两点可将大多数病例与本病鉴别。但在淋巴瘤的早期阶段,肿瘤细胞的不典型性不明显,此时可借助免疫表型来区分这两种疾病。良性皮下脂膜炎症的细胞群主要为B细胞和非单一形态的浆细胞,T细胞散在其中,常以CD4 细胞占多数或CD4 和CD8 细胞两者比例相近,只有少数细胞内细胞毒颗粒蛋白染色阳性。而皮下脂膜炎性淋巴瘤以CD8 细胞为主,细胞毒颗粒蛋白TIA-1和穿孔蛋白普遍强阳性。良性皮下脂膜炎症无TCR基因的克隆性重排,这一点对两者的鉴别也很有帮助。
2.其他T细胞淋巴瘤 如大细胞间变性淋巴瘤(large cell anaplastic lymphoma,ALCL)、鼻型T/NK细胞淋巴瘤,非特殊型外周T细胞淋巴瘤,这些淋巴瘤均可继发侵犯皮下组织,易与本病混淆。但这些肿瘤的浸润方式与本病不同,常融合成片,而无围绕脂肪细胞呈花边样排列的现象,核碎裂小体少见。
3.非特殊型外周T细胞淋巴瘤 常为CD4阳性,胞内无细胞毒颗粒蛋白。鼻型NK/T细胞淋巴瘤即血管中心性淋巴瘤,也可表现为深部皮下结节和皮下脂膜的坏死,有侵犯血管的倾向,部分病人也有噬细胞综合征。但多有皮肤器官的侵犯如鼻咽和肺。肿瘤细胞常为CD56阳性,无TCR基因的重排,常与EB病毒感染相关。
4.大细胞间变性淋巴瘤 也可同时表达穿孔蛋白和TIA-1。虽然少数SCPTCL也可表达CD30,但ALCL的CD30常呈普遍强阳性表达,具有膜和高尔基体染色的特征性表现。再则,t(2;5)或p80 NPM/ALK融合蛋白的检测,有助于ALCL与SPCTL的诊断。
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤症状
向您详细介绍皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤症状,尤其是皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的早期症状,皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤有什么表现?得了皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤会怎样?
一、症状
临床特点为深部皮下结节或斑块,质硬,棕褐色至红色,几乎均为多发,最大直径可达10cm以上。好发于四肢,其次为躯干,也可累及面部和颈部皮肤,有的可自发消退,有的病人皮下结节反复发生,确诊前病史可达数年至10余年,多数病人有全身症状如发热、寒战、乏力、消瘦和肌痛。肿瘤复发时,常局限于皮下组织,很少播散。
二、诊断
根据临床表现及病理检查确诊。
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤并发症
向您详细介绍皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤有哪些并发病症,皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤还会引起哪些疾病?
最主要的并发症为感染及出血,也是本病最常见的死亡原因。
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤就诊
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤就诊指南针对皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤挂什么科室的号?皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤检查前的注意事项?医生一般会问什么?皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤要做哪些检查?皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤检查结果怎么看?等等。皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤就诊指南旨在方便皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤患者就医,解决皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤患者就诊时的疑惑问题。
就诊前准备:
常见问诊内容:
建议就诊科室:
最佳就诊时间:
就诊时长:
诊断标准:
复诊频率/诊疗周期:
重点检查项目:
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤检查
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤治疗
向您详细介绍皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的治疗方法,治疗皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤常用的西医疗法和中医疗法。皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤应该吃什么药。
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤一般治疗
一、治疗
按中高度恶性淋巴瘤治疗。
二、预后
约50%的病人于诊断后3年内死亡,60%以上的病人死亡原因与噬血细胞综合征引起的感染和出血相关。
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤护理
向您详细介绍皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤应该如何护理,皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤常见的护理办法有哪些。
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤一般护理
注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性。加强体育锻炼,增强体质。
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤饮食
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤饮食原则
一、皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤饮食平时多服用以下食物:
1、选择具有抗肿瘤作用的食物,如芹菜、黄花菜、芋头、慈姑、菱角、胡萝卜等。
2、宜多吃增强免疫作用的食物:甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。
3、多吃富含维生素A、B族及维生素C的食物,如橘子、苹果、西红柿等水果蔬菜。
二、皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤变性最好不要吃哪些食物:
1、忌烟、酒、腻、油煎、霉变、腌制食物。
2、禁忌生蒜、芥菜等辛辣食物。
3、少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。
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