外阴佩吉特病

　　一、发病原因

　　病因不明，可能起源于大汗腺或前庭大腺，然后沿导管到达表皮。另外，该病也可源于原位上皮干细胞。可能与砷剂、病毒感染、局部损伤刺激及遗传等因素有关。

　　二、发病机制

　　该病为一种来源于外分泌和顶浆分泌汗腺的上皮内腺癌，因为这些病变表现为顶浆分泌，故认为恶性细胞来源于未分化的基底细胞。“转化细胞”在上皮内蔓延，穿透鳞状上皮后可能到达附加类型的细胞。它是在肿瘤形成的过程中转化为附加类型的细胞。

　　在汗腺、巴氏腺或肛门直肠等具有分泌功能的器官患有潜在浸润性肿瘤的多数患者中，恶性细胞通过皮肤的导管样结构迁移到达表皮层。病变在表皮层内者占70%。上皮增厚，棘皮样，表皮深层内有Paget细胞浸润，当Paget细胞进一步增殖，可扩散至表皮全层、表皮附件(毛囊、皮脂腺、汗腺)。外阴表面有渗出结痂或角化脱屑，并常扩散至肛门区，偶可浸润至股内侧，尿道口、阴道、宫颈、肛门和肛管则极少累及。局部淋巴结和其他部位的转移也会发生。黏液卡红反应也为阳性;硫瑾染色示黏液。

　　镜下见在表皮深层，尤其在钉突尖端明显可见单个或小群分散的Paget细胞。Paget细胞为大圆细胞，有丰富的胞浆，呈透明空泡状，染色淡，细胞核大，核圆形或卵圆形，有些核呈折叠，核仁不大但明显，常位于一边，核分裂不多见。核浆比为1∶3，染色质细而分散。Paget细胞质内含有酸性及中性黏多糖，用Alcian蓝染色呈阳性反应;用PAS染色在淀粉酶处理前后皆呈阳性反应，表皮中无多核角朊细胞，Paget细胞不从表皮进入真皮，但可从表皮伸入毛囊上皮中，可伴有汗腺癌。真皮层可见淋巴细胞和少数浆细胞浸润。

　　1.外阴湿疹 由变态反应、神经功能障碍、先天性过敏素质等所致之非感染性炎性皮肤病。临床较为多见，根据病程分为急性和慢性湿疹两种。急性者主要表现为外阴部剧烈的瘙痒及炎性皮疹;慢性者瘙痒可反复发作，局部皮肤增厚，粗糙不平或有苔藓样硬化。镜下主要呈炎症性改变。给予激素治疗有效。

　　2.外阴鲍文病 多见于中年以上，身体任何部位均可发生，病灶常超过1cm以上，呈暗红色斑块，境界清楚而不规则，表面常覆盖角化鳞屑，有糜烂结痂及肉芽组织形成，镜下瘤细胞异形性较明显，核分裂象多见，病变波及末端毛囊、外毛根鞘、皮脂腺导管，易发展成浸润性癌。

　　3.类湿疹样癌原发性恶性黑色素瘤 Paget病必须与表皮播散性黑色素瘤相鉴别。黑色素细胞常侵入真皮，PAS及Alcian blue染色阴性，多巴染色阳性;而Paget细胞不侵入真皮间质，PAS及Alcian blue染色阳性，多巴染色阴性。

　　4.色素性汗管瘤 是一种痣样肿瘤，有相当一部分患者有家族史，多见于青春期和中年妇女，与内分泌有关，可单独位于外阴，亦可同时在面部上下眼睑等部位，为似蜡样光泽的扁平丘疹，颜色近乎皮色，镜下肿瘤细胞常位于真皮浅层小范围内，在纤维性间质内有很大小导管，形如逗号或蝌蚪状，近表皮处可有囊样导管腔。

　　5.外阴白假丝酵母菌感染 可出现顽固性外阴瘙痒症状，外阴皮肤抓破后出现皮损，易与本病混淆。病理活检可以鉴别。

　　6.外阴鳞状上皮内瘤变 本病有时会出现湿疹样变，并伴瘙痒症状，行组织活检可以确诊。

　　一、症状

　　一般无自觉症状，少数有不同程度的瘙痒和灼痛，病程缓慢，可迁延多年。病灶开始于外阴生毛部、生殖皱褶和肛周，然后向小阴唇扩散，多出现于长期站立时。肉眼观察病灶为边界清楚的红色湿疹样斑块，表面有渗出结痂或角化脱屑，并常扩散至肛门区，偶可浸润至股内侧。尿道口、阴道、宫颈、肛门和肛管则极少累及。揭除痂皮后露出鲜红色细颗粒的糜烂面。皮肤病损界限清晰但边缘不规则，病灶中红色和白色分别为溃疡区和高度角化区。有些病损为柔软和均质的红斑，手术标本切缘有该病浸润者多见于前庭病变。如出现溃疡，常为侵袭性生长的标志，罹患该病的病人中约20%伴有外阴浸润性腺癌，且临床浸润型癌多见于镜下浸润癌。外阴Paget病患者，当有会阴体后部浸润时，则增加其他部位罹患腺癌的高危性，特别是肛门区和乳房区。罕见有发生于复发性Paget病的浸润性腺癌。

　　范围较广的病变通常隆起。常开始于外阴生毛发的部位。

　　二、诊断

　　Paget病的确诊依靠病理组织活检。有时病灶涂片细胞学检查可见paget细胞，但局限于表皮深部的病灶常呈假阴性。应注意本病可多中心发生，病灶的实际大小要比肉眼见到的红色斑块更广泛。

　　本病常同时或先后并发其他癌瘤。常见的并发癌瘤有：乳腺癌、前庭大腺癌、皮肤基底细胞癌、膀胱癌、胆囊癌、外阴浸润性腺癌。合并有宫颈、结肠、膀胱及乳腺的恶性肿瘤约占30%，当肛门黏膜受累时，则通常提示有潜在性直肠腺癌。

　　分泌物检查、肿瘤标志物检查、聚合酶链反应。

　　组织病理学检查。

外阴佩吉特病一般治疗

　　一、治疗

　　1.手术治疗 外阴Paget病的治疗以手术切除为主。对单发病灶，可行病灶广泛切除，对多中心的或较广泛病灶，可行单纯外阴切除术。Paget病病变的扩散程度常超过肉眼所见，所以切缘常呈阳性病理改变。如果手术切缘为阳性，则复发率很高，因此，在手术时对切缘应行冰冻切片检查，以保证将病灶完全切除。

　　不论采取何种术式，切除的正常皮肤边界应距离病灶2.5cm以上，深度以到皮肤下脂肪组织0.5～1cm为宜，病变下方的任何肿块均应被切除并送病检，以排除恶变。对于病变下方已有浸润性癌者，必要时可行外阴根治术及腹股沟淋巴结清扫术。如切除范围较大，创面较大，则需植皮。

　　2.局部治疗 有报道采用氟尿嘧啶(5-Fu)软膏涂于病灶治疗有效。可用1%氟尿嘧啶(5-Fu)、丙二醇或0.7%斑蝥素丙酮明胶混合液封包。外用足叶草酯也有一定疗效。

　　3.物理疗法 有电灼、电凝固、冷冻、浅层X线、32P或60Co放射治疗等。

　　4.关于激光治疗 对于外阴部复发性Paget病例、在排除腺癌的情况下激光治疗则是安全的。由于该病具有较高的恶变率，故不宜用激光气化剥脱方法治疗，至少不用于原发病灶的治疗。若其下合并有浸润性癌，则不采用激光治疗法。

外阴佩吉特病辨证论治

　　一、中医偏方

　　1.华蟾素每次2ml，肌注，连用1个月，同时外用，3次/d，部分病人可以临床痊愈。

外阴佩吉特病一般护理

　　①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

　　②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

　　③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

外阴佩吉特病饮食原则

　　一、食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

　　(1)首乌鸡蛋汤

　　组成：首乌120克，鸡蛋4只。

　　用法：将首乌煎取浓汤，煮鸡蛋4只。此为一日剂量，日服2次。

　　(2)芝麻红糖粥

　　组成：黑芝麻200克，红糖30克。

　　用法：黑芝麻拣净，略炒，入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量，蘸馒头或用开水冲服。

　　(3)核桃芝麻粥

　　组成：核桃仁200克，芝麻100克，粳米100克。

　　用法：将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。

　　(4)首乌山药羊肉汤

　　组成：首乌30克，山药100克，羊瘦肉500克，生姜9克。

　　二、适宜食物

　　1、供给易消化吸收的蛋白质食物，如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等，可提高机体抗癌力。其中牛奶和鸡蛋可改善放疗后蛋白质紊乱。

　　2、进食适量糖类，补充热量。大剂量放射治疗病人，可使其体内的糖代谢遭到破坏，糖原急剧下降，血液中乳酸增多，不能再利用;而且胰岛素功能不足加重。所以补充葡萄糖的效果较好，另外宜多吃蜂蜜、米、面、马铃薯等含糖丰富的食物以补充热量。

　　3、多吃有抗癌作用的食物，如甲鱼、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂皇浆等食物。

　　4、乌龙茶 常喝乌龙茶有一定防癌作用。

　　5、蜂乳 坚持服食，能增强人体免疫力，具有防癌效果。

　　6、豆芽 豆芽中的叶绿素，可以防止直肠癌和其他一些癌症。

　　三、不适宜食物

　　(1)忌烟、酒及辛辣刺激性食物。

　　(2)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

　　(3)忌公鸡、鹅等发物。

　　(4)瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。

　　(5)溃疡、出血忌温热性食物：羊肉、韭菜、姜、胡椒、桂皮等。