先天性红细胞膜病

　　一、病因：

　　细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称，有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化，红细胞表面积的减少，使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低，因而导致脾脏内发生溶血。

　　一、鉴别：

　　1.铁缺乏 红细胞渗透脆性可降低;

　　2.自生免疫性溶血 有溶血表现，球形红细胞也明显增高，coombs试验阳性，肾上腺皮质激素治疗有效可鉴别。

　　一、症状：

　　球形红细胞溶血、贫血、黄疸和脾肿大。通常无或有轻微的溶血现象，贫血轻微或无。常有脾肿大。红细胞的异常看来是由于膜蛋白质改变所造成的。

　　二、诊断：

　　根据临床症状及实验室检查不难做出判断。

　　一、并发症：

　　本病常见的并发症是贫血。

　　一、检查：

　　贫血程度的变化殊异。红细胞计数一般为300万~400万/μl。在再生障碍危象时可降至100万/μl以下，血红蛋白亦成比例地下降。由于红细胞呈球样，而平均红细胞体积正常，红细胞的平均直径稍低于正常，因而红细胞酷似小球形红细胞，平均红细胞血红蛋白的浓度增高。网织红细胞增多(达15%~30%)与白细胞增多均为常见。

　　红细胞的渗透脆性呈特征性增高，但轻症者若不先在37℃下无菌的去纤维蛋白血中孵育24小时，试验结果可能正常，直接抗球蛋白试验(库姆试验)阴性。红细胞自溶现象增加，但加入葡萄糖后可被纠正。

先天性红细胞膜病一般治疗

　　一、治疗：

　　脾切除是遗传性球型或椭圆红细胞增多症唯一的疗法，适用于45岁以下严重持续性贫血(Hb<10g)，黄疸或胆绞痛，或是发生再障危象(原红细胞减少症)的病人.术前患者应接受肺炎球菌和嗜血性流感疫苗免疫.手术中发现伴有胆石或证明有病的胆囊应当切除.脾切除后，症状通常可缓解，红细胞计数上升，网织红细胞计数恢复正常.由于球形红细胞增多症持续存在，红细胞渗透脆性仍然增加，但这些异形红细胞因无脾脏的作用在循环中生存时间较前延长，因而病情可得到改善。

先天性红细胞膜病一般护理

　　一、护理 ：

　　1.加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。

　　2.预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。

　　3.抗感染疗法

　　由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷，机体无法杀灭感染的细菌，因此，一旦发生感染，应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方新诺明)对控制慢性肉芽肿病的感染有一定的效果。

先天性红细胞膜病饮食原则

　　一、饮食：

　　平时的饮食营养一定要上去，这样才能保证身体细胞的上升。