心动过速性心肌病

　　一、发病原因

　　本病可因各种持续性或反复发作的快速性心律失常，如房性心动过速、交界性心动过速、室性心动过速、心房颤动与心房扑动等所诱发，其发病机制尚不清楚。

　　二、发病机制

　　1.发病机制 其发病机制尚不十分清楚，可能与以下因素有关：

　　(1)心肌高能磷酸盐耗竭：即心肌的肌酐、磷酸肌酐及三磷腺苷储备耗竭。

　　(2)交感神经和肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮、去甲肾上腺素、肾上腺素及血管加压素浓度增加，可诱发心肌肥厚，使心脏前后负荷增加，影响心脏的心排血量。

　　(3)心肌细胞的β受体敏感性降低与β受体密度下调。

　　(4)心肌细胞肌浆网钙离子转运异常，肌原纤维Ca2+-ATP酶及肌浆网Ca2+-ATP转移酶的活性降低，肌浆网的Ryanodin受体的含量及稳定性下降。

　　(5)心肌缺血及心肌的血流分布变化。

　　心动过速性心肌病与Na+-K+-ATP酶的活性低有关，亦有研究认为心动过速性心肌病的发展与细胞的凋亡增加有关，并且P53及其相关的基因参与了对细胞凋亡的调控。

　　实验研究表明，心房或心室快速起搏24h后，即可出现血流动力学改变(血 压和心排出量下降);继续起搏，心室充盈压和肺动脉压可不断增加，并在1周时达到典型的高峰平台，同时心排出量、射血分数和心室容积继续恶化，3～5周后发展为终末期心力衰竭，产生类似于人类心功能不全的血流动力学和神经激素的变化。但是，这种病变基本上是可逆的，终止快速起搏48h内，右心房压、平均动脉压和心脏指数即有显著改善，其中左室射血分数在24h内改善最明显，1～2周后基本正常，4周后完全正常。所有的血流动力学指标4周内即可明显恢复，但收缩末期和舒张末期容积直到12周才恢复正常。这种心功能不全的特点是左室收缩期室壁张力和心脏充盈压明显升高，左、右心室收缩功能及心排出量严重下降，同时还伴有血浆心钠素和儿茶酚胺显著升高以及肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活。然而，心功能的改善究竟是快速心律失常控制的结果还是心脏病本身改善的结果?有学者对伴有快速心室率的慢性心房颤动患者进行了电复律前后的系列研究，内容包括心房、心室收缩功能和代谢运动试验，结果表明，心房功能恢复早期(1天～1周)的左室射血分数和氧耗量峰值与晚期(1个月)无相关性，提示晚期心功能的改善，可能与快速心房颤动所致的心肌病逆转有关而与心房功能恢复无关。此外，心率加快导致心功能不全的间接资料来源于β-受体阻滞药治疗慢性心力衰竭的临床试验，在该试验中，β-受体阻滞药在显著 减慢心率的同时血流动力学指标和心力衰竭症状亦有所改善。

　　2.病理 心脏重量多无变化。在细胞水平，可见心肌细胞和细胞外基质重构，细胞外基质结构和心肌细胞基底膜-肌纤维膜界面均发生分离;细胞外基质紊乱 可损害心肌细胞排列、压力耦联和传输以及毛细血管的开通，心肌细胞可消失、拉长，肌纤维紊乱和肌小节消失。

　　注意与致心律失常型右心室心肌病、扩张型心肌病、肥厚型心肌病等进行鉴别。

    一、症状

　　TCM可产生于各种快速性心律失常，包括室上性心动过速如房性心动过速、心房扑动、心房颤动、房室结内和房室旁道折返性心动过速，可发生在任何年龄，以及正常和异常的心脏，心动过速发作的时间和频率影响本病的发生。

　　本病通常有室性心动过速所致的症状，如心悸、胸闷、晕厥等，严重者可导致心功能不全、心源性休克或死亡。部分患者亦无明显血流动力学改变。

　　TCM的临床表现谱很广，原来心脏正常者对慢性心动过速的耐受性较好，可无症状，而原有器质性心脏病者易产生症状，多较早就医。持续性快速心律失常发生该病的时间可从发现心动过速后的几周至20年不等，心律失常控制或终止后心功能恢复时间及程度亦不同，可以是完全性、部分性或不能恢复，这是因为心肌损害的程度与心动过速的时间以及原有基础心脏病的情况有关。临床研究发现，左心室功能在心动过速终止后1个月有较大改善，但恢复过程较缓慢，多在6～8个月后达最大恢复。高能磷酸盐耗竭时间的不同可能是左室功能恢复时间不一致的原因;原发病的发展进程和治疗情况亦会影响心功能的恢复。

     二、诊断

　　1.诊断依据 至今尚无特异性诊断指标，病史和临床特征仍是诊断本病的惟一途径。慢性心动过速每天发作超过总时间的10%～15%，亦可能导致TCM，典型病例见于反复发生的室上性心动过速、心房扑动或室性心动过速。有器质性心脏病或心力衰竭的患者发生慢性心房颤动或反复发生的室上性或室性心动过速时也应怀疑有本病参与，不应认为心律失常只继发于心脏病，实际上心功能不全和心律失常之间存在恶性循环。

　　心动过速心肌病的诊断依据：①室性心动过速发生前左心室功能正常;②在频繁或持续性室性心动过速发作后左心室功能进行性损害，并可排除其他导致心功能减退的因素;③室性心动过速治愈或控制后左室功能改善。但是，部分患者室性心动过速得到控制后左室功能未见改善，仍不能排除心动过速心肌病的可能，因为心动过速诱发心肌损害也可能发展到不可逆阶段。

　　2.临床分型 鉴于TCM可发生于正常的心脏和有病变的心脏，Fenelon等建议将其分为两型：①单纯性心动过速性心肌病(pure tachycardiomyopathy)：除心动过速外，心脏无其他异常，在整个发病过程中，心动过速是导致心脏扩大、心功能的一原因;②不纯型心动过速性心肌病(impure tachycatdiomyopathy)：心脏存在除心动过速以外的病变和(或)除心动过速以外还有其他导致心功能恶化的因素。

　　单纯型者对长期心动过速的耐受性较好，从心动过速发展到心动过速性心肌病一般需要数年或更长的时间，出现症状较晚。不纯型者从心动过速到心动过速型心肌病的过程短，该类患者的心动过速易出现症状。从第1次心动过速发生到心动过速心肌病，不同的患者所需时间不同，从数周到20年不等。

　　可发现心功能不全、心源性休克等并发症。

　　1.心电图 具有相应心动过速的表现。

　　2.超声心动图 类似于心肌病的表现，心脏扩大、心功能下降。