小儿右肺中叶综合征

　　一、发病原因

　　本病征并非单一因素所致，凡能引起肺门淋巴结肿大、压迫右肺中叶或左肺舌叶支气管的炎症病变均可引起，结果导致肺炎和肺不张。

　　右肺中叶综合征最常见的病为非特异性感染，可为非特异性肺炎及淋巴结炎，支气管淋巴结核、结节病等均可引起本病征。多见于小儿。右肺中叶综合征的表现为反复发作的亚急性或慢性中叶肺炎;其次为肺结核，其他原因尚有黏稠分泌物及异物阻塞、病毒性肺炎、支气管扩张结石、肿瘤等。

　　引起中叶综合征的病变性质有：①非特异性的炎症或结核性淋巴结肿大;②支气管内膜结核病变阻塞;③支气管远端扩张、粘液、脓性物或异物阻塞中叶口;④支气管癌或良性肿瘤阻塞或压迫;⑤转移癌或淋巴瘤压迫所致。

　　归纳起来引起中叶综合征的病因有3类：结核(如原发型肺结核)、右肺中叶的炎性病变和其他(组织胞浆菌病、结节病等)。小儿中叶综合征常合并哮喘，尤其在哮喘持续状态时，可能与肺泡表面张力因子缺乏有一定的关系，缺乏的原因或与pH及氧张力改变有关，但有待进一步证实。有学者认为可能与遗传因素有关。

　　二、发病机制

　　1.解剖学特点 右肺中叶易患肺不张是由于中叶支气管较其他支气管相对细长，开口位于上下叶肺淋巴引流的交汇处，周围有淋巴结分布，因此易受肿大淋巴结的压迫和侵蚀，形成狭窄和梗阻。中叶支气管与右总支气管呈锐角相交，故引流不畅，易为先天性分泌物及黏膜水肿所阻塞。由于中叶较小，又缺乏侧支通气，更易发生肺不张。在正常情况下，肺泡表面张力的维持有赖于一种肺泡表面的活性物质，当发生炎症时，细菌、组织分解产物或含有血液的渗出液可使肺泡表面活性物质低下，因而可发生肺不张。在不张的区域微循环发生障碍，由此更使肺泡表面活性物质减少，使肺泡趋于陷闭，随后可导致肺泡内水肿。

　　2.炎症 由于肿大的淋巴结压迫支气管或干酪化淋巴结粘连在支气管壁上而侵蚀甚至穿破支气管，导致管腔狭窄或阻塞。所引流的支气管周围淋巴结肿大，可压迫支气管，更易使其发生梗阻。梗阻又加重感染，使淋巴结更为肿大，形成互为因果的恶性循环。

　　3.病理分期

　　(1)第一期(肺不张期)：此期有急性淋巴结炎和中叶肺不张的症状，但无梗阻性肺炎的症状。

　　(2)第二期(梗阻性肺炎期)：有梗阻性肺炎，形成本病征最初的临床症状，在此期间，X线表现与一般肺炎难以鉴别。

　　(3)第三期(恢复或进展期)：若治疗得当，淋巴结缩小，引流通畅，炎症消退，梗阻消失，肺不张张开。若治疗不当，梗阻持久与反复肺实质性炎症，会形成支气管扩张和肺组织慢性纤维化，甚至会形成肺脓肿或脓胸。

　　4.病理改变

　　阻塞的右肺叶容积缩小，阻塞远端可伴发肺炎或纤维组织增生。阻塞的支气管可见炎症、变形、扩张或肿瘤等相应的病理改变。

　　本病应与叶间胸膜积液鉴别，后者在前弓位上较模糊，常凸出呈饱满状态;且同时伴有邻近叶间胸膜改变，而前者在前弓位表现为边缘锐利的三角形阴影。

　　一、症状

　　小儿多自1～2岁开始出现反复肺炎，一般到4～8岁左右诊断肺中叶综合征，小儿长期咳嗽，学童可咳黏液痰，晚期脓痰，偶可咯血及咳出结石，患儿反复患肺炎或喘息性支气管炎，有呼吸困难，发热，重者青紫，体征有喘鸣音，湿性啰音，干性啰音，右肺可有呼吸音减弱，少数可在右肺中叶区听到呼吸音减弱，叩诊浊音，病程久者，体重减轻，胸廓前后径增宽，少数可有杵状指(趾)，本病征可见于儿童及其他任何年龄中，常呈急性起病，发热，反复咯血及肺炎，发作的间歇期有慢性咳嗽及易疲劳，急性发作时有肺炎体征，间歇期有支气管扩张或慢性肺化脓体征，急性炎症或异物引起的起病急，结核引起的起病缓慢，胸部X线于前弓位可见三角形阴影，基底向心脏并与之融合，尖端向肺野，在右前位，中叶呈均匀性或不均匀性的致密阴影，边缘模糊不清似炎性病变。

　　中叶综合征应具备以下3个条件：

　　①中叶支气管旁淋巴结肿大。

　　②支气管狭窄。

　　③中叶肺不张与阻塞性肺炎。

　　二、诊断

　　本病征临床表现无特异性，单从临床症状，体征不易确诊，需根据临床症状，依靠X线胸片并结合其他辅助检查进行诊断，造影能将中叶支气管及其分支的情况全部显出，病因诊断需同时进行，以期能及早进行合理的治疗。

　　病程久者，可致贫血和营养缺乏性疾病。可有杵状指(趾)畸形。

　　若病程迁延，肺炎反复发作，中叶肺组织破坏极大，发生纤维化与囊样支气管扩张，长期咳嗽，咳脓痰或血脓痰，肺功能损害，延长至2～10年或以上，如不手术切除，可因脓毒败血症危及生命。

　　1.白细胞计数 部分病儿总数增高，中性粒细胞增加。血沉增快。

　　2.病原菌检查

　　(1)痰培养或痰涂片检查致病菌多数为溶血性链球菌，肺炎球菌，金黄色葡萄球菌，革兰阴性杆菌等。在结核的后期，可以找不到结核杆菌，而仅见非特异性细菌。

　　(2)结核菌素试验 多为阴性。

　　3.免疫性测验 注意排除Ig缺乏症。

　　4. 胸部X线检查 对诊断帮助极大。

　　(1)后前位：可见右侧肺门下部、右心缘旁有密度均匀或略有增高的阴影成三角形阴影。其大小、形状、位置和致密度可因中叶不张的程度和炎症轻重的不同而不同。阴影上界较清楚，不超过肺门阴影的中位，以内侧较密，其他部分边缘不清楚。水平叶间隙多向下移位。，邻近肺野可见代偿性肺气肿。

　　(2)前弓位：可见一典型由肺门向外伸展的三角阴影，基底向纵隔，尖端向肺野，两侧边缘锐利。此为中叶不张的特征。

　　(3)右侧位：在中叶部可见前下方斜行的带头或条索状、梭形阴影，水平裂与斜裂移位相靠近，阴影上端不超过肺门。并可观察肺门部位有无肿块或淋巴结钙化情况。根据叶间隙的变化，侧位易看出中叶肺不张的程度和胸膜粘连的情况，故侧位片在本病征的诊断更为重要。

　　5.胸部CT检查 可发现肺门淋巴结及支气管狭窄肿瘤阻塞等

　　6. 支气管检查

　　(1)支气管镜检查 可见中叶支气管狭窄、充血炎症水肿、脓液、黏液栓塞和肉芽肿等。

　　(2)纤维支气管镜及断层或CT检查可发现肺门淋巴结及支气管狭窄、肿瘤阻塞等。

　　(3)支气管碘油造影，可显示中叶支气管有无梗阻、狭窄或扩张，有分支聚拢及变形等。若中叶支气管及其分支不能充盈或充盈不良，整个中叶支气管所占面积明显缩小，则表示中叶肺不张。造影对本病征的确诊有一定价值。

　　(4)进行管腔内刷检、灌洗、活检，对标本进行细菌学、病理学和免疫学检查，以明确病因诊断，指导治疗有重要意义。

　　7.肺功能检查 在6岁以上儿童能合作的需要手术治疗者，可测肺活量，1秒钟用劲呼出量。

小儿右肺中叶综合征一般治疗

　　一、治疗

　　治疗因病因而异，包括病因治疗及对症处理。

　　1.抗炎和对症治疗

　　由细菌感染引起者，在初次急性发作期，应给以足量有效抗生素，以期支气管淋巴结炎和肺实质性炎症尽快消失。轻者可口服复方新诺明、环丙沙星、先锋霉素Ⅳ等，感染严重者选用青霉素、氨S青霉素、先锋霉素Ⅵ等

　　呈特异性反应体质者，应给予脱敏治疗。有支气管痉挛症状者可使用解痉及支气管扩张药。

　　若病变为结核所致者进行正规方案抗痨治疗;

　　病变为恶性者依病情分别进行手术、放、化疗。化疗药物，如阿霉素、顺铂、环磷酰胺、长春新碱等。

　　2.抗结核治疗 结核感染所致者，宜尽早使用抗结核药物治疗。选用抗结核药物，如链霉素、异烟胼、利福平、乙胺丁醇等。治疗方法与治疗活动性原发型肺结核及支气管结核同。抗结核治疗宜早期合理使用，会有较好疗效，病程越长，治疗又较晚者则效果较差。

　　3.支气管镜检查及抽吸 可改善支气管阻塞状态，既是检查确诊的方法，又是一个良好的治疗手段。对小儿进行这项操作必须强调技术的熟练和操作的轻巧，一定要做到稳、准、轻快。可用必嗽平8~16　mg　3/d或强利痰灵0.25~0.50　g　3/d口服;氨茶碱或β2-受体兴奋剂解痉，帮助引流。

　　4.手术治疗 病程过久，经抗炎或抗结核治疗已达数月，以及支气管抽吸等均未见效者，提示中叶肺实质已发生不可逆性病变，可考虑手术行肺中叶切除。

　　二、预后

　　若有肺炎、喘息性肺炎或喘息性支气管炎等反复发作，每年约在3～5次或以上，时间较久，即应注意检查。同时应测验其免疫功能，作结核菌素试验。早期确诊，合理治疗可使本病征恢复痊愈，反之则可出现肺实质不可逆性病变。一般来说有手术指征者及时手术，术后预后良好。

　　1.治愈：临床症状消失，右肺中叶复张，病因消除。

　　2.好转：临床症状改善，右中叶部分复张。

　　3.未愈：症状、体征未改善，中叶未复张，病因未愈。

小儿右肺中叶综合征一般护理

　　1.锻炼身体，增强机体抵抗力。

　　2.季节交换时避免受凉。

　　3.避免过度疲劳，感冒流行时少去公共场所。

　　4.尽早防治上呼吸道感染。

小儿右肺中叶综合征饮食原则

　　选择营养价值高的植物或动物蛋白，如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。