免疫性溶血详述

　　由于产生了抗自身红细胞的抗体，而使自身红细胞破坏产生的溶血。是溶血性贫血中最常见的类型。当人的免疫监视功能异常和红细胞的抗原性发生变化或外来感染如支原体与红细胞有相同的抗原性时，则会产生自身抗体。

　　根据抗体作用的最适温度，本病分为两类：

　　一、温抗体型AIHA　温抗体一般在37℃时最活跃，主要是IgG，少数为IgM，为不完全抗体。按其病因可分为原因不明性(特发性)及继发性二种。温抗体型AIHA可继发于：①造血系统肿瘤如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等;②结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等;③感染性疾病，特别是儿童病毒感染;④免疫性疾病如低丙种球蛋白血症及免疫缺陷综合征;⑤胃肠系统疾病如溃疡性结肠炎等;⑥良性肿瘤如卵巢皮样囊肿。

　　二、冷抗体型AIHA　冷抗体在20℃时作用最活跃，主要系IgM。凝集素性IgM较多见于冷凝集素综合征，可直接在血循环发生红细胞凝集反应，所以是完全抗体。另有一种特殊冷抗体(17S，IgG)，称为D-L抗体，见于阵发性冷性血红蛋白尿。冷凝集素综合征可继发于肺炎支原体肺炎及传染性单核细胞增多症;阵发性冷性血红蛋白尿可继发于病毒或梅毒感染。

　　本病发生机制尚未阐明，有多种学说。近年多强调免疫功能遭受破坏(如淋巴组织感染或恶性病变)而失去免疫监视(识别作用)，导致了自身抗体的产生，部分患者不能排除先天性免疫缺陷的可能。

　　温抗体型自身免疫性溶血性贫血

　　本病可发生于不同年龄的男和女，但以成人为多见。近年文献较大系列病例报道，原发性仅占45%，多数病例均继发于各种疾病。

　　患者红细胞通常认为是正常的，但其表面常吸附有不完全抗体——IgG和(或)C3。被致敏的红细胞并不在血管内溶血，而在单核-巨噬细胞系统内为巨噬细胞所破坏，也可能仅一部分膜被拖住消化。由于膜的不断丧失，终至成为球形细胞，在脾索内被阻留而吞噬。如果膜上同时存在IgG和C3可加速致敏红细胞被脾破坏。巨噬细胞对致敏细胞的破坏决定于“附着”及“摄入”两种作用。C3受体与“附着”有关而“摄入”则依赖于IgG-Fc受体。两种受体有相互协同作用。如果单独C3附着，溶血并不严重，因为未能进一步被摄入，不致造成吞噬。吸附C3的红细胞多在肝内被阻留破坏，是由于肝内血流丰富，具有更多的吞噬细胞。

免疫性溶血就诊指南

免疫性溶血就诊指南针对免疫性溶血患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：免疫性溶血挂什么科室的号？免疫性溶血可能患上什么疾病？与免疫性溶血容易混淆的症状？医生一般会问什么？等等。免疫性溶血就诊指南旨在方便免疫性溶血患者就医，解决免疫性溶血患者就诊时的疑惑问题。
建议就诊科室
血液科
可能疾病
1、 小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征，可能伴随背痛、肚子疼、蛋白尿等症状，应去儿科或血液科就诊。
2、 温抗体型自身免疫性溶血性贫血，可能伴随高热、头昏、寒战等症状，应去血液科就诊。
3、 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，可能伴随皮肤苍白、乏力、蛋白尿等症状，应去血液科就诊。
4、 药物相关性免疫性溶血性贫血，可能伴随寒战、高热、药物过敏反应等症状，应去血液科就诊。
5、 溶血，可能伴随溶血性黄疸、溶血现象、免疫性溶血等症状，应去儿科就诊。
相关检查
1、环磷酸鸟苷，对于血压升高、精神异常兴奋、肾功能障碍的诊断具有重要意义。
2、混合淋巴细胞培养试验，混合淋巴细胞培养试验为与供-受者相容的程度呈负相关的试验。
3、冷溶血试验，冷溶血试验对病毒感染的诊断有参考意义。
4、积液纤维结合蛋白，积液纤维结合蛋白检查对区别恶性腹腔积液与肝硬化腹腔积液有重要作用。

免疫性溶血常见检查

不稳定性血红蛋白试验 血液学特殊功能检查 检查组合 血浆D-二聚体 冷溶血试验 混合淋巴细胞培养试验 库姆斯氏试验 蝰蛇毒磷脂凝固时间 环磷酸鸟苷 血凝试验 积液纤维结合蛋白

免疫性溶血可能疾病

药物相关性免疫性溶血性贫血 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征 新生儿ABO溶血病 溶血 小儿自身免疫性溶血性贫血 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 母儿血型不合溶血病
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