骨纤维异常增殖症病因

向您详细介绍骨纤维异常增殖症的病理病因，骨纤维异常增殖症主要是由什么原因引起的。

　　一、病因

　　血液循环障碍（20%）：

　　本病病因不明，可能与外伤，感染，内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关，但均未证实，目前普遍认为本病不是真性肿瘤，有的认为起始于内分泌及代谢功能失调。

　　组织增生（30%）：

　　目前大多数学者认为骨纤维异常增殖症系由于原始间叶组织发育异常、骨骼内纤维组织异常增生所致。

　　二、病理改变

　　血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。镜下见：网状骨骨小梁的大小、形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中。此组织类似结缔组织化生的结果。骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔。骨小梁紧密排列，形成骨网。骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状。偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管。多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓。这可与骨化纤维瘤鉴别。

骨纤维异常增殖症鉴别

向您详细介绍骨纤维异常增殖症应该如何鉴别诊断。

　　在诊断过程中应注意与下列疾病鉴别：

　　1.骨化纤维瘤 近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。女多于男，好发于15～26岁，X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明。镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。

　　2.嗜酸性肉芽肿 为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，起源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。多发于30岁以前，男性居多。在组织学上，由浓密的泡沫组织细胞组成，伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。组织细胞核含有小囊，嗜伊红细胞含有细小的空泡，巨细胞为郎罕型和异物型。这些细胞呈灶性集聚。

　　3.Gardner综合征 此综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤，伴有肠息肉、皮样囊肿、纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。

　　4.巨型牙骨质瘤 通常累及下颌骨全部，可致骨皮质膨大，X线检查表现为浓密的块状堆积体。常起于遗传，在组织学上未发现感染源。

　　5.外生性骨瘤 副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等，均应注意鉴别，以防误诊。

　　6.多骨型骨纤维异常增殖症，还应与甲状腺功能亢进、paget病、神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。

骨纤维异常增殖症症状

向您详细介绍骨纤维异常增殖症症状，尤其是骨纤维异常增殖症的早期症状，骨纤维异常增殖症有什么表现？得了骨纤维异常增殖症会怎样？

　　一、症状

　　本病约60%发生于20岁以前，偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1∶2。80%以上表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位、突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄。由于原发部位和累及的范围不同，可表现出相应的临床症状。如发生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，外耳道狭窄，传导性耳聋。有外耳道狭窄者，约16%并发胆脂瘤。有胆脂瘤者，常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症，病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。岩骨受侵，易出现颅中窝或颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。

　　二、诊断

　　本病除单骨型早期不易发现外，一般结合病史、部位、体征及影象学检查，多勿须组织学证据即可确诊。

骨纤维异常增殖症并发症

向您详细介绍骨纤维异常增殖症有哪些并发病症，骨纤维异常增殖症还会引起哪些疾病？

　　本病可广泛侵入鼻窦，眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞，嗅觉减退，面部不对称，眼球突出，移位，复视，视力障碍和张口困难等，蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛。

　　由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征，病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。

骨纤维异常增殖症就诊

骨纤维异常增殖症就诊指南针对骨纤维异常增殖症患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：骨纤维异常增殖症挂什么科室的号？骨纤维异常增殖症检查前的注意事项？医生一般会问什么？骨纤维异常增殖症要做哪些检查？骨纤维异常增殖症检查结果怎么看？等等。骨纤维异常增殖症就诊指南旨在方便骨纤维异常增殖症患者就医，解决骨纤维异常增殖症患者就诊时的疑惑问题。

  • 就诊前准备：

    无特殊要求，注意休息。

  • 常见问诊内容：

    1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）

    2、不适的感觉是否由明显的因素引起？

    3、有畸形肿胀等伴随症状？

    4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？

    5、治疗情况如何？

    6、有无药物过敏史？

  • 建议就诊科室：

    骨科

  • 最佳就诊时间：

    无特殊，尽快就诊

  • 就诊时长：

    初诊预留1天，复诊每次预留半天

  • 诊断标准：

    本病除单骨型早期不易发现外，一般结合病史、部位、体征及影像学检查，多勿须组织学证据即可确诊。

  • 复诊频率/诊疗周期：

    门诊治疗：每周复诊至 肿胀缓解后，不适随诊。

  • 重点检查项目：

    1.CT检查

    CT是一种功能齐全的病情探测仪器，它是电子计算机X射线断层扫描技术简称。CT检查是根据人体不同组织对X线的吸收与透过率的不同，应用灵敏度极高的仪器对人体进行测量，然后将测量所获取的数据输入电子计算机，电子计算机对数据进行处理后，就可摄下人体被检查部位的断面或立体的图像，发现体内任何部位的细小病变。

    2.核磁共振成像(MRI)

    核磁共振成像也称磁共振成像，是利用核磁共振原理，通过外加梯度磁场检测所发射出的电磁波，据此可以绘制成物体内部的结构图像。

骨纤维异常增殖症检查

向您详细介骨纤维异常增殖症应该做哪些检查，常用的骨纤维异常增殖症检查项目有哪些。

常见检查：MRI

　　影象学检查对本病诊断有特殊意义。

　　根据X线表现，本病分为三型：

　　①变形性骨炎型：常为多骨型病变表现，其特点是颅骨增厚，颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大，骨内板向板障和颅腔膨入，增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存，这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化，可从额骨扩大到枕骨。面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失，此型约占56%。

　　②硬化型：此型多见上颌肥厚，可致牙齿排列不整，鼻腔、鼻窦受压变小。上颌骨受累多于下颌骨，且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反，下颌骨损害多见于多骨型，表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。此型约占23%。

　　③囊型：颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损，缺损从菲薄的硬化缘开始，其直径可达数厘米。孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿，多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病，偶有数种X线类型出现于同一个体上。此型约占21%。应用CT或MRI检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的联系。定期检查可动态观察病变的发展程度，对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。

骨纤维异常增殖症治疗

向您详细介绍骨纤维异常增殖症的治疗方法，治疗骨纤维异常增殖症常用的西医疗法和中医疗法。骨纤维异常增殖症应该吃什么药。

骨纤维异常增殖症一般治疗

　　一、治疗方法

　　手术切除：本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。

　　根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发，其中单骨型为21%，多骨型可高达36%。手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。手术中，对儿童及病变广泛者，宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。手术切口有多种，可以根据病变情况选择应用。

　　①Caldwell-Luc法：适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦和蝶窦者。

　　②Weber-Fergusson法：适用于上颌骨、眶下壁、颧骨、硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人。

　　③颅―面联合进路：包括双额瓣或单额瓣+Weber―Fergusson切口，适用于原发于颅前窝底或鼻窦、眶壁并互为侵犯的广泛病变。

　　④Fish法：适用于病变原发于颞骨，外耳道、中耳、内耳、岩骨及颅中窝底受累者。

　　手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多，术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血，尤其是儿童更应注意。本病手术切除预后良好，故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变，不要过份切除，以免发生意外。

骨纤维异常增殖症护理

向您详细介绍骨纤维异常增殖症应该如何护理，骨纤维异常增殖症常见的护理办法有哪些。

骨纤维异常增殖症一般护理

　　1.注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力，增强抗病能力。

　　2.保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。

　　3.适当的营养供给在如今的生活条件下，不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡，荤素搭配，多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等，其摄入量依人的胖瘦来决定，严禁烟酒。

骨纤维异常增殖症饮食

骨纤维异常增殖症饮食原则

　　骨纤维异常增殖症患者饮食宜忌

　　宜吃新鲜的蔬菜和水果，如苋菜、油菜、大白菜、西兰花、苦瓜、马铃薯、山楂、柠檬、鲜枣、柑橘、猕猴桃等。

　　忌辣椒、桂皮、葱、蒜等刺激性食物。

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