原发性血小板减少性紫癜

　　一、病因

　　1、急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，如风疹、麻疹、水痘，腮腺癌等。患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体明显增高，故认为是病毒抗原引起的。发病机理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应，损伤血小板，并被吞噬细胞所清除。

　　2、 慢性ITP发病前常无前驱感染史，是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80%～90%病历有血小板表面相关抗体，其中95%为PalgG，2/3为PalgG和PalgM，少数作用为PalgA和pac。抗体直接作用于血小板膜上的糖蛋白，少数作用与Gbib复合物，使血小板寿命缩短和功能改变。其含量与血小板寿命呈负相关，已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所。

　　一、鉴别

　　需排除急性白血病、淋巴瘤、血栓性血小板减少性紫癜、自身免疫系统疾病、Evans综合征及药物等所致血小板减少。

　　一、症状

　　1、 急性型 常见于儿童，占免疫性血小板减少病历的90%，男女发病率相近。起病前1～3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多，起病急促，可有发热，畏寒，皮肤粘膜紫癜。如患者头痛，呕吐，要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性，80%以上可自行缓解，平均病程4～6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10%。

　　2、 慢性型 常见于青年女性，女性为男性的3～4倍。起病隐匿，症状较轻，出血常反复发作，每次出血持续数天到数月，出血程度与血小板计数有关，血小板>50×109/L，常为损伤后出血;血小板在(10～50)×109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板小于10×109/L常有严重出血，病人除出血症状外全身情况良好。

　　体征

　　1、急性型

　　可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血肿，皮肤瘀点多为全身性，以下肢为多，分布均匀，出血多见于鼻，齿龈，口腔可有血泡。胃肠道及泌尿道出血并不少见，颅内出血少见，但有什么危险。脾脏常不肿大。

　　2、慢性型

　　皮肤紫癜以下肢远端多见，可有出血多见于鼻，齿龈，口腔粘膜出血，女性月经过多有时是唯一症状，反复发作可引起贫血和轻度脾肿大，如有明显脾肿大，要除外继发性血小板可能性。

　　二、诊断标准

　　急性ITP血小板明显减少，通常小于20×109/L。血小板寿命明显缩短，约1～6小时。骨髓检查多数病历巨核细胞增多或正常，其中幼稚巨核细胞明显增多。 慢性ITP多此化验血小板减少，多为(30～80)×109/L。骨髓巨核细胞大多增加，大小基本正常，颗粒型增多，血小板形成明显减少。血小板表面相关IgG增多，血小板相关C3增多。血小板寿命缩短，约1～3天。 诊断标准如下：

　　1、 多次化验检查血小板计数减少。

　　2、 脾脏不增大或仅轻度增大。

　　3、 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。

　　4、 以下五点应具备任何一点

　　(1) 泼尼松治疗有效。

　　(2) 切脾治疗有效

　　(3) PalgG增多。

　　(4) PAC增多。血小板寿命缩短。排除继发性血小板减少症。

　　严重病人可有呕血、便血。极少数病人可发生颅内出血，出现颅内高压表现，甚至昏迷。

　　一、检查

　　1. 血象：一般无贫血(出血严重者可有轻度贫血)，白细胞数正常。血小板计数减少。

　　2. 出凝血检查：出血时间延长;凝血时间、凝血酶原时间、凝血酶时间均正常。

　　3. 骨髓象：增生正常，巨核细胞数多增高，伴成熟障碍(多数病人产血小板型巨核细胞<30%)。

　　4. 自身抗体检查：血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增多;血小板表面相关C3(PA C3)增多。

　　5. 血小板寿命测定：明显缩短。

原发性血小板减少性紫癜一般治疗

　　一、治疗

　　1.皮质类固醇激素 为首选药物。泼尼松，1mg/(kg？d)，可减少发病初期和晚期脑出血的危险，有效后逐渐减量。病情危重者可用甲泼尼龙冲击疗法，1g/d，3天后改为常规疗法。

　　2.免疫抑制剂 如环磷酰胺100～200mg/d，硫唑嘌呤100～200mg/d。

　　3.人血丙种球蛋白 0.4g/(kg？d)，静脉滴注，连用5天。

　　4.输浓缩血小板，也可试用血浆置换术。

　　5.脾切除术 适于脾脏肿大明显者。

原发性血小板减少性紫癜辨证论治

　　一、中医疗法

　　中医治疗方法大致为：

　　清肝扶脾，滋阴降火，益气养血。

原发性血小板减少性紫癜一般护理

　　一、护理

　　1.积极参加体育活动，增强体质，提高抗病能力。

　　2.要注意预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病，否则易于诱发或加重病情。

　　3.急性期或出血量多时，要卧床休息，限制患儿活动，消除其恐惧紧张心理。

　　4.避免外伤跌仆碰撞，以免引起出血。

　　5.血小板计数低于20×109/L时，要密切观察病情变化，防止各种创伤与颅内出血。

　　6.饮食宜清淡，富于营养，易于消化。呕血、便血者应进半流饮食，忌硬食及粗纤维食物。忌辛辣刺激食物。患儿平素可多吃带衣花生仁、红枣等食物。

原发性血小板减少性紫癜饮食原则

　　1、食疗法：

　　1)藕枣胶：大枣4份、藕节1份、冰糖适量，加水煮至黏胶状，每天服适量大枣，可补血止血。

　　2)茅根饮：白茅根15克、花生衣30克、白糖适量，煎汤代茶，功能凉血止血。

　　2、饮食疗法

　　中医认为，本病多为血热妄行，阴虚火旺，气虚失摄，瘀血内阻所为，当以清热凉血，滋阴清热，健脾益气，化瘀止血为治。