冠状动脉异常起源主动脉

　　一、发病原因

　　此畸形的发病机制尚不清楚，很可能由于左或右冠状动脉丛与不相应的主动脉窦连接所致。左侧冠状动脉丛与右主动脉窦芽连接产生左冠状动脉异常起源于主动脉右窦;右侧冠状动脉丛与左主动脉窦芽连接则形成右冠状动脉起源主动脉左窦。

　　二、发病机制

　　1.病理解剖 Ogden等发现冠状动脉异常起源于主动脉在整个冠状动脉畸形中占1/3，其中大多数为良性，病人可存活到80～90岁。然而，左冠状动脉异常起源于主动脉右窦，右冠状动脉异常起源于左窦，其近端行经主动脉和肺动脉之间，则有潜在心肌缺血和猝死的危险。异常冠状动脉开口多呈裂缝状，直径约1.0mm;其近心端与主动脉壁呈切线或锐角，或有较长一段潜行于主动脉壁内称主动脉壁内冠状动脉，与正常冠状动脉起源及其近心端垂直于主动脉壁迥然不同。

　　(1)左冠状动脉异常起源于主动脉右窦：将左冠状动脉走行径路分为4类：①右心室流出道前面，以后分为左前降冠状动脉和回旋冠状动脉;②于两大动脉之间;③行经室上嵴肌肉内;④绕经主动脉后方而后分支。Robert报道17例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦的尸解资料，其中9例(53%)左冠状动脉行经两大动脉之间，8例呈裂缝样开口。9例中7例死于此冠状动脉畸形;6例在医院外猝死，另一例死于心肌梗死后严重心力衰竭。其他3种类型均为良性，死于与心脏无关的其他原因。但在分类③④中也有极少数病例产生心肌缺血和猝死。Cheitlin报道33例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦，其中9例(27.3%)为原因不明猝死。8例，年龄13～22岁，左冠状动脉行经主动脉与肺动脉之间，运动后猝死;另一例，36岁，左冠状动脉埋在室上嵴肌肉内，因室性心动过速死亡。Murphy报道1例，12岁，有反复胸痛和晕厥病史，心电图曾出现过急性心肌梗死，经心血管造影和手术证实左冠状动脉起源于主动脉右窦，左冠状动脉绕经主动脉后方分支，经内乳动脉冠状动脉旁路移植手术治愈，心电图恢复正常。

　　(2)右冠状动脉异常起源于主动脉左窦：Kragel和Robert根据右冠状动脉开口位置将右冠状动脉起源于主动脉左窦并走行两大动脉之间分为4类：①右冠状动脉开口位于左窦后面;②位于左窦;③在左侧交界上方;④右冠状动脉与左冠状动脉共同开口并骑跨在左窦和右-左瓣交界上。1994年Rinaldi报道8例右冠状动脉起源于主动脉左窦，均为裂缝样开口。其中右冠状动脉开口根据Kragel和Robert分类，每一类各2例，均经手术证实。

　　Kragel报道25例右冠状动脉异常起源于主动脉左窦，其8例右冠状动脉开口位于左窦后面，5例左窦上方，10例右-左交界上方，以及2例右、左冠状动脉共同开口位于右-左交界和左窦上方，其中8例经尸解证实因此畸形死亡。

　　一组报道约有80%尸解显示左心室和(或)右心室心内膜下瘢痕，也有极少数出现心肌梗死、室壁瘤和附壁血栓。少数病人有左心室肥厚以及二叶主动脉瓣或瓣膜交界部分融合。另一组报道绝大多数病人突然死亡而在尸解中未发现心脏任何变化。

　　2.病理生理 此畸形产生心肌缺血、心肌梗死和猝死的机制有4种不同的假说：①Cohn和Benson等认为异常冠状动脉行经主动脉与肺动脉之狭小的横窦内，在剧烈运动后两大动脉压力升高和扩张，从外边压迫异常起源的冠状动脉可引起其血流缓慢和减少。由于肺动脉压力低，很难支持此假说。②Benson和Jokl认为左冠状动脉发育不全，曾有个案报道。③Jokl又认为由于左或右冠状动脉在异常起源近段与主动脉壁形成切线、锐角和扭曲，在行径中呈发夹式弯曲，妨碍血流通过。④Cheirlin和Sack的假说为多数学者所接受。认为此畸形产生心肌缺血和猝死发生机制是多因素起作用的。首先是在大多数病人的异常左和右冠状动脉的近段与主动脉壁呈切线或锐角以及裂缝样开口，从而在剧烈运动时产生冠状动脉血流障碍。其次异常左或右冠状动脉近段是埋入主动脉壁内，无血管外膜并与主动脉同一层中。在剧烈运动时动脉压特别舒张压升高时，富有弹力纤维的升主动脉向外扩张和拉长导致冠状动脉在主动脉壁内的部分压扁和阻塞。最后在剧烈运动时主动脉扩张，可能使左冠状动脉裂缝样开口形成活瓣而阻塞。

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    一、症状

　　部分病人，特别是大的儿童和青年有心绞痛、晕厥和昏迷的症状;但另一部分病人无临床症状，在剧烈运动后猝死。 一般无异常体征。

    二、诊断

　　有少数病人经超声心动图或电子束断层获得诊断。最可靠的诊断方法为选择性冠状动脉造影，可显示冠状动脉异常起源于主动脉的位置以及异常冠状动脉的走行径路，是否行经于两大动脉之间等。

　　易产生心肌缺血、心肌梗死和不明原因的猝死。

　　冠状动脉造影，可显示冠状动脉异常起源于主动脉的位置及直行径路。

冠状动脉异常起源主动脉一般治疗

　　1.手术适应证

　　(1)病人运动当时或以后有胸痛和心悸：经检查证明此畸形产生心肌缺血，应用手术治疗。

　　(2)有晕厥和昏迷病史者：多因过去曾出现过暂时性室性心动过速。一旦此畸形确诊，成为手术适应证。

　　2.术前准备 观察冠状动脉造影，确定手术方法。有心力衰竭者，应用洋地黄和利尿药。

　　3.手术方法

　　(1)异常冠状动脉开口重塑术：麻醉和体位：全麻，气管内插管维持呼吸，仰卧位。

　　体外循环和心肌保护方法：全身中度低温(25～28℃)体外循环转流。应用冷血心脏停搏液间断冠状动脉灌注。经胸部正中切口，在靠近无名动脉插入升主动脉灌注管，直接插入上、下腔静脉直角管以及经右肺上静脉插入左心减压管。

　　在窦-管连接处做主动脉横切口，充分显露左冠状动脉异常开口或右冠状动脉开口的位置。当异常开口位于右窦邻近主动脉瓣交界时，应靠主动脉壁切开和游离交界。切开裂缝样切口并沿异常冠状动脉纵轴延长和扩大至左窦。切除部分在冠状动脉与主动脉间的共同血管壁，并将血管内膜对拢和间断缝合。应用带垫片的褥式缝合把瓣膜交界固定在主动脉壁上。缝合主动脉切口，开放主动脉，复温和心脏复搏。心电图监测无心肌缺血后逐渐停止体外循环转流。

　　(2)冠状动脉旁路移植手术：有些病例不能应用异常开口重塑术者，可选用内乳动脉或大隐静脉冠状动脉旁路移植手术。

　　4.术中注意事项

　　(1)在异常开口重塑术中：应扩大裂缝样开口到4～6mm直径，充分切除冠状动脉与主动脉间共同血管壁，防止壁内冠状动脉受压和心肌缺血。

　　(2)应用主动脉植入术后心室膨胀者：应加用内乳动脉或大隐静脉冠状动脉旁路移植手术。Rinaldi报道2例右冠状动脉异常起源于主动脉左窦应用主动脉植入术，准备闭合胸骨时右心室膨胀和心脏停搏。再次体外循环转流加用大隐静脉冠状动脉旁路移植手术，顺利脱机。右心室膨胀和心脏停搏与裂缝样开口狭窄和右冠状动脉供血不足有关，所以此种畸形不适合应用主动脉植入术。

　　预后

　　此畸形的发病率低，可选择手术的病例少，过去仅有少数病例应用外科治疗的报道，手术近期效果满意。1981年Mustafa报道2例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦，由于运动产生严重胸痛，经检查确诊。1例应用异常开口重塑术，术后2个月做选择性冠状动脉造影显示左冠状动脉正常起源于左窦，血流通畅，无主动脉瓣关闭不全。另一例切除主动脉根部和瓣膜，进行同种带瓣主动脉置换术和冠状动脉旁路移植术，术后经过平稳。术后1年心导管检查结果左心室功能正常，无主动脉瓣关闭不全，选择性冠状动脉造影显示两冠状动脉起源和分布正常，术后2年全天工作无症状，心电图正常，运动后无缺血表现。1994年Rinald报道8例右冠状动脉异常起源于左窦，均为一裂缝样开口，年龄28～55岁，全部病人有心绞痛和7例有陈旧性心肌梗死。左心室射血分数0.40～0.60。有2例术中应用右冠状动脉旁路移植手术，术后生存，分别随访31和21个月无症状。5例进行异常开口重塑术，术后经过平稳无症状。1例右冠状动脉近段有80%狭窄，做内乳动脉冠状动脉旁路移植手术，术后近期效果满意，经选择性冠状动脉造影证实移植血管通畅。

　　其他也有少数个案报道，应用冠状动脉旁路移植手术治疗右冠状动脉异常起源于左窦，获得成功。

冠状动脉异常起源主动脉一般护理

　　1.冠心病患者的早期血细胞比容保持 30%左右，不宜太高，由于搭桥血管早期水肿，血液粘稠度不宜过高。

　　2.早期注意高血压情况，血压过高会增加心脏的后负荷，适当应用扩血管药物。

　　3.术后早期可适当用硝酸甘油，防止冠脉血管痉挛，改善血供。

　　4.凡心脏泵患者，在应用主动脉内囊反搏机时，延长长舒张期，使冠状动脉血管得到足够的血供和氧供，应密切观察术侧下肢血供。

　　5.鼓励患者早期活动。冠心病患者的血液粘滞度高，易发生深静脉栓塞。可轮流抬高下肢，有利于静脉回流。用弹力绷带扎紧术侧肢体，减少下肢水肿。

冠状动脉异常起源主动脉饮食原则

　　冠状动脉异常起源主动脉的食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

　　1、枣仁粳米粥

　　组成：酸枣仁15克，粳米100克。

　　用法：酸枣仁炒黄研成细末。将粳米煮粥，临熟下酸枣面，空腹食用。每日1～2次，1周为1个疗程，可连服数个疗程。

　　2、莲子粳米粥

　　组成：莲子30克，粳米50克。

　　用法：先煮莲子如泥，再人粳米煮作粥，空腹食用，每日早晚各服1次。

　　3、万年青茶

　　组成：万年青25克，红糖适量。

　　用法：将万年青加水150毫升，煎至50毫升，滤出汁。反复两次。将二汁混合，加人红糖，1日内分3次服完。每日1剂，连用1周。

　　4、猪腰粳米粥

　　组成：猪腰1具(去内膜，洗净切细)，粳米60克，磁石50克，生姜、葱白、食盐少许。

　　用法：将磁石捣碎，置于沙锅内煮1小时，去渣取汁，人粳米、猪腰及调料共煮成粥，每晚空腹服1次。

　　冠状动脉异常起源主动脉患者吃什么对身体好?

　　应多吃一些富含蛋白质及不饱和脂肪酸的食物,像瘦肉,禽肉,鱼,虾,豆类,豆制品,谷类,水果及蔬菜等。

　　冠状动脉异常起源主动脉患者吃什么对身体不好?

　　1、少吃一些肥肉,奶制品,蛋黄,脑,肝,肾及肠等动物内脏。

　　2、少吃甜食。

　　3、忌烟酒。