无脉络膜症(choroideremia)又称全脉络膜血管萎缩(total choroidal vascular atrophy)或进行性脉络膜萎缩(progressive choroidal atrophy)或进行性毯层脉络膜萎缩(progressive tapetochorordal atrophy)。由Mauthner于1872年首次报道。最初从眼底的表现观察到与原发性视网膜变性有所不同,认为是脉络膜的缺失。经过长期观察发现脉络膜与色素上皮并不是先天性发育不良,而是后天进行性消失,故又称为进行性RPE营养不良性变性或进行性RPE脉络膜变性,但习惯上仍多沿用无脉络膜症。其特点是双眼进行性发病,自幼夜盲,弥漫性全层脉络膜毛细血管及RPE萎缩,最后脉络膜完全消失。
临床上较为少见,加之患者常羞于陈述此处症状,因此来诊者更少。 阴部神经来自阴部神经丛,神经纤维由骶2、3、4神经前支所组成,内含有许多副交感神经纤维。其与阴部内动脉伴行,自梨状肌下缘离开骨盆,再绕过坐骨棘后方经坐骨小孔重返盆腔,并于肛提肌下方沿坐骨肛门窝(坐骨直肠窝)的外侧壁穿过阴部管(又名Olcok管,由闭孔内肌筋膜所构成)达会阴部。其在坐骨直肠窝内(近坐骨结节内侧缘)发出以下分支: 1.会阴神经 (1)浅支:达阴囊(阴唇)及会阴部后方皮肤,又名阴囊(阴唇)后神经。 (2)深支:分布至肛门外括约肌前部及会阴部肌肉。 2.直肠下神经 分布于肛门外括约肌及会阴部肌肉。 3.阴茎(阴蒂)背神经 分布于阴茎(阴蒂)皮肤处。
小儿时期的获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiency syndrome,AIDS) 即小儿艾滋病,是由人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV) 侵入小儿机体淋巴系统引起的传染病。AIDS为目前人类最为严重的传染病之一。