麦胶性肠病

　　一、发病原因

　　Dicke首先注意患本病的人多吃面食，如不进面食，症状即可缓解，因而提出麦胶可能是本病的致病因素。其后Rubin证实了这一观点。Rubin将麦粉注入静止期病人空肠中，可以引起症状，同时发现肠黏膜有病理改变。

　　麦粉(大麦、小麦、燕麦、黑麦)含有10%～15%的麦胶(gluten面筋)，麦胶可被酒精分解为麦胶蛋白(gliadin)及麦谷蛋白(glutinen)。前者系30～75kD的多肽，用电泳法可将其分为α-、β-、γ-及ω-4个部分，α-部分证实有毒性，而后3种尚不肯定。

　　二、发病机制

　　关于麦胶蛋白的致病机制尚不清楚，目前有以下几种学说：

　　1.遗传学说 很明显本病与遗传有关，因为亲属之间的发病率远高于对照人群，同胞兄弟之间HLA的一致性为30%，孪生兄弟之间可高达90%，HLA-B8及HLADR3在美国及北欧本病高发区阳性率为60%～90%。最近又发现HLA DQω2的阳性率可达90%。

　　2.免疫学说 病人小肠黏膜固有层及表层细胞间主要是TCD8淋巴细胞较正常人增多2～6倍，这些细胞可分泌细胞毒素如干扰素等调控细胞间HLA抗原以损伤细胞。此外免疫球蛋白IgA增高，血浆中抗麦胶蛋白的IgA及IgG抗体增多。肠腔分泌物中有60%可以发现抗脂肪泻抗体。此外麦胶蛋白含有8个氨基酸的序列与人肠道腺病毒的EIB蛋白的序列相同，因而两者有共同抗原性。临床上血清学也证实本病病人在病前有过腺病毒(Ad-12)感染的百分率很高。因此服麦胶蛋白后数小时即出现过敏反应发生腹泻。

　　3.酶缺乏学说 正常小肠黏膜层中有一种特殊的多肽水解酶。可以水解麦胶蛋白使其分解成更小的分子而失去毒性。当病人发病时此酶减少，但经过治疗病情好转后此酶即恢复正常，再患病时又可减少，因此两者的因果关系尚难肯定，须进一步研究。

　　主要病理变化位于小肠黏膜，可用小肠镜获取十二指肠及空肠黏膜，也可用小肠黏膜活检器获得。活体镜检可见绒毛变形变平;光镜下无可辨绒毛结构，隐窝肥厚、分支，可见核分裂像增多，基底膜有片状增厚。黏膜内炎细胞浸润，上皮层主要是淋巴细胞。偶尔可见嗜酸细胞，不见浆细胞，与正常小肠黏膜不一样的是这些细胞位于吸收细胞核水平以下，较分散，在固有层主要是浆细胞的浸润。随着病变的进展。继之而来的是肠黏膜细胞中的酶分泌减少，如二糖酶、二肽酶、脂酶及非特异性磷酸酶和脱氢酶。肠液及分泌物也均减少。此外，肠道激素如缩胆囊素也分泌减少。由上可以看出小肠吸收面积和吸收功能均减低，而且酶的活性低下对食物消化功能也减低。激素减少又影响运动和分泌功能。所以病人每天除丢失大量脂肪、蛋白、糖之外还要丢失水分和盐类(Na、K、Ca、Mg)，以致引起相应的临床症状。

　麦胶性肠病鉴别

　　要与其他肠道器质性疾病、胰腺疾病所致的吸收不良加以鉴别。

麦胶性肠病症状

　　对长期腹泻、体重减轻的病例，应警惕小肠吸收不良的存在。诊断麦胶性肠病首先要与其他肠道器质性疾病、胰腺疾病所致的吸收不良加以鉴别。根据粪脂、胃肠X线检查，各项小肠吸收试验醇溶麦胶蛋白等抗体测定，内镜以及小肠粘膜活组织检查可初步作出诊断，然后经治疗试验可说明与麦胶有关，才能最后确定诊断。

　　本病的临床表现实质上是由营养物质消化吸收障碍而致的营养不良综合征群，临床表现差异很大，相当多的病人症状很轻，不易觉察，成人患者的表现可不典型，常见的症状和体征如下：

　 　1、腹泻、腹痛

80%～97%的病人有腹泻。典型者呈脂肪泻，粪便色淡、量多、油脂状或泡沫样，常飘浮于水面，多具恶臭。每日大便次数从数次至十余次。多数患者有经常性或间歇性腹泻；少数早期或轻型病例可无腹泻，甚至可有便秘，常可被漏诊。腹痛较腹泻少见，多为腹胀痛，常在排便前出现。腹部可有轻度压痛。有些病例有明显腹胀、恶心和呕吐。

　　2、体重减轻、倦怠乏力

程度不一，几乎为必有的表现。消瘦、乏力主要因蛋白质、脂肪等吸收障碍，另脱水、缺钾、食欲不振也是重要因素。严重病例可呈恶病质。

　　3、维生素缺乏及电解质紊乱的表现

钙和维生素D缺乏可致手足搐搦、感觉异常、骨质疏松、骨软化并可引起骨痛。维生素K缺乏可致出血倾向。维生素B族缺乏可致舌苔、口炎、口角炎、脚气病、糙皮病样色素沉着等。维生素A缺乏可致毛囊角化、角膜干燥、夜盲等。半数以上病人有贫血，并伴有凹甲。少数病人可有肌肉压痛及杵状指（趾）。

　　4、水肿、发热和夜尿

水肿常见，发热多因伴发感染所致。发病期夜尿量多于昼尿量，可有IgA肾病、不育症、出血倾向。

麦胶性肠病并发症

　　患者IgA肾病，不育症，口炎，口角炎，脚气病，夜盲，贫血甚至恶病质等并发症。

麦胶性肠病检查

　 　1、血液检查

多数为大红细胞性贫血，亦有正常红细胞性或混合性贫血。血清钾、钙、钠、镁均可降低。血浆白蛋白、胆固醇和磷脂及凝血酶原也可降低。严重病例的血清叶酸、胡萝卜素和维生素B12水平亦降低。

　　2、粪脂定量测定和脂肪吸收试验

一般采用Van de kamer测定法。正常人每日摄入脂肪50～100g时，粪脂量均＜5g/d，脂肪吸收率＞95%。脂肪吸收率计算方法为：

　　脂肪吸收率 = 摄入脂肪量-粪脂量 × 100 　　摄入脂肪量

　　试验方法：连续进食标准试餐（含脂量60～100g/d）3天，同时测定其粪脂量3天，取其每日平均值。如粪脂定量＞6g/d，或脂肪吸收率＜95%，均可认为有脂肪吸收不良。

　　粪脂定量试验方法简便，绝大多数的脂肪泻病人可据此作出诊断。但不够灵敏，在轻症或脂肪摄入量＜60g/d者，粪脂量不一定增高。脂肪吸收试验能精确地反映脂肪吸收状况。

　　3、131碘-甘油三酯及131碘-油酸吸收试验

试验前口服复方碘溶液（Lugol溶液）以封闭甲状腺的吸131碘功能。服131碘-甘油三酯（或131碘-油酸）及花生油和水各0.5ml/kg后，留72小时内的粪便，并计算由粪便排出的放射量占摄入放射量的百分比。粪便131碘-甘油三酯排出率＞5%，或131碘-油酸＞3%，均提示脂质吸收不良。本试验方法简便，但准确性不如粪脂化学测定法。

　　4、血清胡萝卜素浓度测定

是一有价值的筛选试验，正常值大于100IU/dl。在小肠疾患引起的吸收不良时常低于正常，胰原性消化不良时正常或轻度降低。在营养不良，摄食不足、高热或某些肝病时亦可减少。

　　5、其他小肠吸收功能试验

水溶性物质如木糖、葡萄糖、乳糖、叶酸可用于测定上段小肠吸收功能。在原发性吸收不良综合征患者可有典型的减损，而在胰原性或其继发性脂肪泻时可正常。

　　1）右旋木糖（D-xylose）吸收试验

右旋木糖口服后在空肠段被动吸收，不在体内代谢而主要经肾排泄。在肾功能正常时，右旋木糖试验最能反映空肠的吸收功能。方法为空腹口服右旋木糖25g（溶于250ml水中），再饮水250ml以促进排尿。正常时，服后5小时内尿中可排出右旋木糖为4.5～5g，如排出量为3～4.5g为可疑不正常，＜3g者肯定为小肠吸收不良；或口服2小时，测其血浓度，正常＞20mg/dl。肾功能不全时，尿中排出右旋木糖减少而呈假阴性，但血浓度正常。肠道有大量细菌繁殖、胃滞留以及腹水患者，木糖经肾排泄也可减少而影响试验结果。由于摄入右旋木糖25g后，少数病人有上腹不适、呕吐、腹泻等不良反应，故有人改用口服右旋木糖5g法。正常人5小时尿内排出量应＞1.0～1.2g。诊断价值与口服25g法相似，但不良反应减少。近年采用右旋木糖氢呼吸试验法，不受肾功能影响，与尿木糖排泄试验一样有效。

　　2）维生素B12吸收试验

应用放射性钴标记维生素B12可测定回肠下段的吸收功能。先肌注维生素B121mg，使体内库存饱和，然后口服60钴或57钴标记的维生素B122μg，测定48小时内尿放射性含量。正常应＞8～10%。在回肠功能不良或切除后，肠内细菌过度繁殖（如盲袢综合征）时，尿内排量均低于正常。

　　3）14C-甘氨胆酸-呼气试验

口服14C甘氨胆酸10微居里，正常人绝大部分在回肠吸收，循环到肝脏再排入胆道。仅极小部分排至结肠而从粪中排出；另一部分则代谢成14CO2通过肺排出。正常人口服14C-甘氨胆酸后，4小时内粪内14CO2的排出量＜总量的1%，24小时排出量＜8%。在小肠内有大量细菌繁殖、回肠切除或功能失调时，由肺呼出14CO2和粪内14C的排出量明显增多，可达正常人的10倍。

　　6、胰腺功能试验

在慢性胰腺炎、胰癌和胰囊肿性纤维化时，均可显示异常，以助胰原性吸收不良的诊断。

　　7、胃肠X线检查

小肠常有功能性改变，多见于空肠中段及远端，主要表现为肠腔扩大，积液和钡剂沉积；肠曲分节呈雪片状分布现象；粘膜皱襞增粗或肠壁平滑呈“腊管”征；钡剂通过时间延缓等。胃肠X线检查还可除外胃肠道其他器质性病变。

　　8、内镜检查

应用插入型小肠镜可达屈氏韧带以下60～100cm。探针式小肠镜长256cm，头端直径约5mm，插入空肠后借助肠蠕动，缓缓关入远端回肠，甚至到达结肠，操作过程需要6～8小时，一般能看到50%～70%的小肠粘膜，可作直视下活检，提高了小肠病变的诊断水平，基本上取代了盲目抽吸活检术。结肠镜有时可通过回盲瓣，观察回肠末端病变。

　　正常小肠粘膜的外观与十二指肠粘膜相似，上段空肠粘膜为环形皱襞，粘膜表面呈绒毛状，往下至回肠末端皱襞渐减少几乎消失，绒毛短钝。小肠吸收不良时，粘膜基本特征是绒毛变短、增粗、倒伏及剥脱等萎缩表现。

　　此外，醇溶麦胶蛋白抗体、肌内膜蛋白和网状蛋白的IgA抗体检测有助本病的诊断。

麦胶性肠病一般治疗

　一、麦胶性肠病西医治疗

　　确定诊断后，针对病因进行综合替补疗法，以饮食疗法最为重要。

　　1、饮食治疗

避免食用含麦胶饮食（如各种麦类），如将面粉中的面筋去掉，剩余的淀粉可食用。原则上以高蛋白、高热量、低脂肪、无刺激性易消化的饮食为主。

　　2、对症治疗及支持疗法

补充各种维生素A、B族、C、D、K及叶酸。纠正水电解质平衡失调，必要时可输人体白蛋白或输血。

　　3、肾上腺皮质激素

危重病例可静脉滴注ACTH，或可口服强的松或强的松龙。有时能改善小肠吸收功能，缓解临床症状，但停药后常复发，且长期应用有水、钠潴留，加重低钾及骨质疏松。

麦胶性肠病辨证论治

二、麦胶性肠病中医治疗

　　中药方剂(一)

　　辨证：脾肾不足，湿热内蕴。

　　治法：清利湿热，健脾益肾。

　　方名：飞廉分清汤。

　　组成：飞廉草50克，匾蓄30克，凤尾草15克，茯苓15克，菟线子15克，熟地15克。

　　用法：水煎服，每日1剂，日服2次。

　　中药方剂(二)

　　辨证：脾肾气虚。

　　治法：健脾固肾。

　　方名：加味治浊固本汤。

　　组成：萆15克，菟丝子15克，益智仁10克，石菖蒲5克，芡实30克，莲须30克，白鸡冠花30克。

　　用法：水煎服，每日1剂，日服2次。

　　中药方剂(三)

　　辨证：脾肾亏虚，精微下泄，清浊相混。

　　加味健脾补肾固精汤治法：健脾，补肾，固精。

　　方名：加味健脾补肾固精汤。

　　组成：党参15克，白术15克，茯苓15克，金樱子15克，益智仁15克，莲须30克，薏米12克，甘草6克。

　　用法：水煎服，每日1剂，日服2次，10剂为1疗程(同时口服来滴灵，每日3次，每次0.4克)。

　　饮食与调摄：

　　1.饮食宜清淡，如：米粥、红枣糯米粥、面条、面包等，其他：蔬菜、蘑菇、莲子、木耳、山药等，水果如哈密瓜、西瓜、梨、苹果、椰子、菠萝等可适量食用，对脾阳虚、肾阳虚、寒湿者诸多水果则不宜，唯橘类尚可食用，配合姜枣之剂茶饮更佳。

　　2.避免过食辛(腥)辣、油腻及豆制品。

　　3.避免过度疲劳，多休息，勿劳累。

麦胶性肠病一般护理

　麦胶性肠病护理

　　①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

　　②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

　　③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

麦胶性肠病饮食原则

麦胶性肠病饮食

　　(一)饮食疗法

最关键的问题是避免含麦胶饮食如各种麦类如大麦、小麦、燕麦及裸麦等。如将面粉中的面筋去掉，剩余的淀粉并无“毒性”，病人可以食用。玉米及大米、藜麦、豆类、土豆、红薯等制品可以食用，水果、肉类及牛奶不限。经过饮食治疗，一般3～6周症状开始明显好转，腹泻减少体重增加。饮食疗法常持续0.5～-年，治疗无效或未经治疗者常死于癌、神经系统合并症及空肠回肠溃疡。

　　(二)对症治疗及支持疗法

补充各种维生素A、B族、C、D、K及叶酸。纠正水电解质平衡失调，必要时可输人体白蛋白或输血。